Амилоидоз: причины явления и факторы риска

Липоидный некробиоз называют еще кожным дислипоидозом, болезнью Оппенгейма — Урбаха, некробиозом липоидным диабетическим. Этой патологией страдают молодые люди от 20 до 40 лет, но описаны случаи и у детей. Женщины болеют чаще в три раза чем мужчины.

Факторы риска

Известно, что большинству пациентов с диагнозом «амилоидная дистрофия» этот диагноз был поставлен после сорока лет. Согласно данным Американского гематологического сообщества (American Society of Hematology), мужчины в большей степени подвержены данному заболеванию, чем женщины (около 60-ти — 65-ти процентов пациентов с диагнозом «амилоидоз» – это мужчины). Причина данного гендерного фактора риска неизвестна. Развитию амилоидной дистрофии также больше подвержены те индивидуумы, которые страдают от хронических инфекций или воспалительных заболеваний. К примеру, у 10-ти — 15-ти процентов пациентов, у которых был выявлен амилоидоз, данное заболевание развилось на фоне множественной миеломы (одного из типов рака костного мозга).

Как известно, некоторые формы амилоидной дистрофии имеют наследственный характер. Это означает, что те люди, у которых в семейном анамнезе есть упоминание о данном заболевании, подвергаются большему риску развития амилоидоза. Те индивидуумы, которые страдают от заболеваний почек, требующих процедуры почечного диализа (особенно, если данное лечение длится более пяти лет), также подвергаются повышенному риску развития определенной формы амилоидоза. Причина этого явления заключается в том, что с помощью процесса диализа невозможно сделать так, чтобы такой сложный белок, как амилоид, мог быть удален из крови. Именно поэтому наблюдаются аномальные отложения амилоидного белка в окружающих тканях. Однако данное состояние крайне редко развивается на фоне современных методов диализа.

Лечение липоидного некробиоза

Лечение проводится сильнодействующими кортикостероидными мазями под окклюзионную повязку + все то, что Вам назначит эндокринолог. Чаще всего, как Вы понимаете, терапия сахарного диабета с регулированием уровня глюкозы.

Читайте также:  Как правильно загорать. Рекомендации, которые помогут!

Поэтому диета и поведение больного должны быть соответствующие как во время заболевания, так и после него. В этом случае полностью довертесь своему эндокринологу.

В дальнейшем следует избегать травм кожи.

Так же избегайте шарлотанов, которые будут предлагать Вам биодобавки, народные средства… Запомните: «Эффективнее гормональных мазей, на данный момент, для лечения некробиоза еще ничего не придумали.

Тем более болезнь Оппенгейма — Урбаха — это уже осложнение самого сахарного дибета, которая говорит о том, что жди сосудистых нарушений в организме. Поэтому это всегда повод, чтобы сразу обратиться к врачу. Сами изъязвленные очаги являются хорошими «воротами» для проникновения инфекции.

Липоидный протеиноз (lipoid proteinosis) – Клинические рекомендации

Липоидный протеиноз – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пациентов имеют европейское происхождение,в том числе у потомкв голландских иммигрантов,переселившихся в Южную Африку в середине семнадцатого века,среди которых заболеваемость самая проявляется в раннем детстве и продолжается всю жизнь.

Причиной заболевания является мутация гена ECM1,расположенного в локусе q21 хромосомы 1 и ответственного за синтез белка внеклеточного матрикса,в результате чего происходит нарушениеметаболизма коллагена,приводящее к отложениям гиалина вдоль коллагеновых пучков вокруг сосудов,потовых желез и в подслизистом слое.

Клиническая картина

Течение заболевания хроническое, болезни приостанавливается в зрелом возрасте.

Поражение кожи

Высыпания на коже последовательно проходят 2 стадии заболевания:

Ранняя стадия начинается в течении первых двух лет жизни и проявляется высыпанием везикул,пузырей и пустул,вскрывающихся с образованием геморрагических корок и разрешающихся точечными атрофическими рубцами,похожими на рубчики после ветряной сыпи преимущественно в области лица,конечностей и на слизистой рта.
Поздняя стадия начинается в возрасте 2 лет и старше и проявляется высыпанием многочисленных папул и узлов желто-белого цвета,сливающихся в бляшки,которые со временем приобретают коричневых частая локализация сыпи лицо,предплечья,шея,области межфаланговых суставов,подмышечные ямки,область половых органов,коленные и локтевые суставы.В области краев нижних и верхних век наблюдаентся характерное линейное расположение полупрозрачных папул (“нитка жемчуга”).

Вобластилица,подмышечных впадин,мошонки образуются обширные очаги плотной консистенции желтого цвета с восковидным оттенком.

В области межфаланговых,коленных,локтевых суставов из-за трения,поверхность бляшек приобретает гиперкеротический и бородавчатый характер.

При локализации в области волосистой части головы волосы выпадают с образование очагов разрешении папулезно-узловатых элементов сыпи остаются атрофические рубцы.

Читайте также:  Как подобрать шапку по форме лица

Поражение слизистых облочек

С раннего возраста,из-за поражения гортани,появляется охриплость голоса,которая является первым и постоянным признаком слизистой оболочке глотки,языка,мягкого неба,губ появляются желтовато-белые инфильтрированные очаги,напоминающие лейкоплакию.

В дальнейшем на внутренней поверхности губ,небе,деснах появляются папулыжелто-белого цвета,которые группируются в бляшки с поверхностью,напоминающей “булыжную мостовую”.Язык из-за диффузной инфильтрации утолщается,увеличиваетсяв размере и ,из-за поражения его уздечки,становится упругим,малоподвижным.

Развиваютсянарушения глотания,речи и редко обструкция дыхательных частой окклюзии слюнного канала развивается рецидивирующий паротит.

Поражение глаз

Наблюдаются блефаро-конъюнктивит,хореоретинит,гиалиноз сосудов сетчатки.

Аномалии зубов

Отмечается гиперплазия или аплазия верхних резцов,премоляров или коренных все пациенты теряют зубы в раннем возрасте.

Поражение нервной системы

Нередко при липоидном протеинозе в области турецкого седла головного мозга возникают зоны кальцификации,которые становятся причиной эпилептиформных отстают в умственном случаи внутримозгового кровоизлияния.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и лабораторных исследований:

  • Анализ крови : диспротеинемия,дислипидемия,иногда повышенный уровень глюкозы,ускоренная СОЭ
  • ПЦР-амплификация и секвенирование нуклеиновых кислот гена ECM1
  • Рентгенография черепа – двусторонние,бобовые кальцификации в области височных долей.
  • Биопсия кожи.В эпидермисе наблюдается гиперкератоз и неравномерный акантоз. Дерма значительно утолщена и в верхней ее части перпендикулярно к эпидермису расположены толстые волнистые пучки,состоящие из гомогенного,аморфного,гиалинодобного материала бледно-розового цвета при окраске сосуды окружены гиалином в виде фибробластов в дерме и в эндотелии сосудов сохранены. В нижней части дермы коллаген не изменен,но вокруг некоторых сосудови потовых желез имеются гомогенные массы. При окраске суданом IV обнаруживаются большие количества липоидного вещества расположенного внеклеточно в виде мелких капель в скоплениях гиалина вокруг сосудов и окрашенного в красно-коричневый цвет.

Дифференциальная диагностика

В старшем возрасте

Лечение

Эффективного лечения в настоящее время отделные сообщения об улучшении состояния при применениии системных,местных и внутриочаговых кортикостероидов,системных ретиноидов (ацитретин 0,5 мг/кг/день в течение 6 месяцев),гепарина,D-пеницилламина и местного применения для полости рта диметилсульфоксида (ДМСО).

Поражения кожи могут быть удалены хирургическим путем или с помощью дермабразии,химического пилинга,лазерной терапии вовлечении гортани и наступившей обструкции дыхательных путей,котораяредко возникает в раннем детском возрасте,может потребоваться трахеостомия.

Лечение

  1. Основная проблема больных – высыпания на коже, ухудшающие внешний вид. Болезненность слабая, беспокоит мало. Если поражена поверхность ног, причина – полученная травма. Рекомендуют надевать эластичные чулки, они обеспечивают ногам покой.
  2. Врач может назначить кортикостероидные препараты.
  3. Помогает комплексная терапия с использованием: аспирина, дипиридамола, пентоксифиллина, станозолола, никотината, никофураноза.
  4. Назначают антибактериальные препараты.
  5. Местно применяют препарат, содержащий бычий коллаген.
  6. Для поддержания кожи рекомендуют прием витамина E.
  7. Назначают физиотерапевтическое лечение.
  8. В особо тяжелых случаях прибегают к хирургическим методам.
  9. Проводят удаление очагов с помощью лазерной терапии.
  10. Обрабатывают пораженную поверхность мазями.
  11. Назначают диету низкоуглеводную.

Ознакомиться с рецептами низкоуглеводной диеты можно, посмотрев видео:

Болезнь имеет хронический характер, длится годами. Бывают периоды затухания, после которых признаки вновь проявляются. Фиксировались случаи самостоятельного излечения, но они редки.

Важно! Для получения положительного прогноза при лечении липоидного некробиоза, надо придерживаться диеты, исключить сладкое, жирное. Оберегать ноги от травм.

Похожие записи:

  • Лентиго
  • Импетиго
  • Дисгидроз
  • Варикоз нижних конечностей
  • Рейно
  • Бородавка

Стандартные методы лечения

В большинстве случаев лечение амилоидоза проводится в домашних условиях. При наличии осложнений больному может быть показана госпитализация.

Терапия амилоидоза включает в себя приём препаратов и соблюдение ряда рекомендаций врача. Но в тяжелых случаях проводится удаление селезёнки, может потребоваться трансплантация почек или печени.

Перечень лекарств зависит от локализации отложений, степени поражения организма, существующих осложнений. Так, при вторичном амилоидозе необходимо специфическое лечение первичного заболевания. Кроме того, назначаются препараты для устранения симптоматики.

Также больному нередко показана специальная диета (ограничение приёма белка и соли).

Специфической профилактической программы амилоидоза не существует, так как точные причины возникновения заболевания неизвестны.