Ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера) и его особенности

Новости

Ру» Шаров Михаил Николаевич, профессор кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководитель многопрофильного Центра лечения боли и заведующий неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессор проведет вебинар 24 декабря в 16:00 (мск)

18 Декабря 15:49 Полиморбидные состояния у пациентов с хронической тазовой болью и стратегии их ведения в условиях пандемии

21 декабря в 16:00 (мск) пройдет вебинар автора журнала «» Шарова Михаила Николаевича, профессора кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководителя многопрофильного Центра лечения боли и заведующего неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессора

17 Декабря 10:33 «Итоги 2020 года» и презентация книги «Гигиена питания беременных, кормящих и детей первого года жизни»

17 декабря в 17:00 (мск) приглашаем на итоговый вебинар и презентацию книги автора журнала «» Ревякиной Веры Афанасьевны, д. м. н., профессора, заведующей отделением аллергологии ФГБУ «Научно-исследовательский институт питания» и Ильенко Лидии Ивановны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой госпитальной педиатрии № 2 и декана педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Заслуженного врача РФ

14 Декабря 16:15 Онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина»

17 декабря в 13:00 (мск) начнется онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина», под руководством автора журнала «» Аметова Александра Сергеевича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

11 Декабря 18:07 Поздние осложнения беременности: звенья патогенеза, возможности диагностики и профилактики

В понедельник, 14 декабря в 16:00 (мск) начнется вебинар авторов журнала «» Пустотиной Ольги Анатольевны и Зазерской Ирины Евгеньевны, посвященный поздним осложнениям беременности

Все новости

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка — отличительный признак синдрома Маршалла. Начинается внезапно, часто сопровождается ознобом. Температура колеблется от 38,5 до 41 ºC в течение 2-7 дней, а затем резко падает до нормы. До лихорадки у ребенка могут проявляться раздражительность, перепады настроения, он может жаловаться на недомогание, боль в горле, во рту появляются афтозные язвы.

Афтозный стоматит — язвы обычно располагаются на внутренней стороне губ или слизистой оболочки щек, возникают примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит (иногда с экссудатом — жидким содержимым в миндалинах, реже с язвами на миндалинах) встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) сопровождает лихорадку у 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.

Читайте также:  Крапивница на руках у детей и взрослых

Другие симптомы: боль в животе (40-65%), боль в суставах (11-42%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%). Реже наблюдаются диарея, кашель, насморк и сыпь.

Во взрослом возрасте эпизоды редко имеют одинаковый интервал между приступами, а при самом приступе редко диагностируется фарингит, при этом чаще возникают боль в груди, головная боль, артралгии (боль в суставах), миалгии (боль в мышцах), глазные симптомы и сыпь.

Бера синдромы (и (

Бера синдром (1)

Другое название: наследственная атрофия зрительных нервов

Глазные симптомы. Появляются обычно в 3-летнем возрасте и характеризуются значительным понижением остроты зрения, центральными и парацентральными скотомами, сужением периферических границ поля зрения, нарушением цветоощущения. Может быть косоглазие, нистагм. При обследовании ребенка выявляют бледные диски зрительных нервов, иногда помутнение хрусталиков, парез верхней прямой мышцы. Острота зрения обычно снижается до сотых долей, полная слепота не наступает.

Общие проявления. Центральные параличи, мозжечковые расстройства, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, свидетельствующий о повреждении пирамидного пути. Могут быть крипторхизм, недержание мочи. Интеллект обычно снижен, в редких случаях развивается олигофрения. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Предполагается, что атрофия зрительных нервов обусовлена воспалительным процессом на почве наследственных нарушений обмена веществ.

Наследование аутосомно-рецессивное, редко аутосомно-доминантное.

Дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва Лебера, доминантной инфантильной атрофией зрительных нервов. При последних нет неврологического симптомокомплекса.

Заболевание описано С. Behr в 1909 г.

Бера синдром (2)

Другое название: синдром крылонёбной ямки

Характеризуется сочетанием пареза или паралича отводящего нерва и второй ветви тройничного нерва в виде анестезии кожи и конъюнктивы нижнего века. Возникает при одновременном поражении обоих нервов опухолевым или воспалительным процессом в области крылонёбной ямки. При распространении процесса из гайморовой пазухи картина болезни осложняется нарушением слезоотведения.

Подобная картина болезни, но без нарушения слезоотведения возникает также при злокачественных образованиях в области эпифарингса, но в этом случае вторая ветвь тройничного нерва сдавливается в области крылонёбной ямки, а отводящий нерв — у вершины пирамиды, т. е. у основания черепа.

Читайте также:  Меланоцитарный внутридермальный невус кожи что это

Описал С. Behr в 1925 г.

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Условно безопасные патологии

Как уже было сказано выше, некоторые патологии шейки матки не требуют обязательного лечения и не несут прямой угрозы здоровью женщины. Однако если было диагностировано одно из нижеприведенных аномальных состояний, пропускать осмотры у гинеколога категорически запрещено.

Цервикальные полипы.

Полипы — новообразования на стенках канала шейки матки, рост которых не сопровождается какими-либо болезненными симптомами. Большинство новообразований имеет доброкачественную природу.

Риск малигнизации составляет 1:1000. Иногда полипы выходят сами по себе во время менструального кровотечения с отторгающимся эндометрием. Обычно полипы диагностируют во время планового гинекологического осмотра. Дополнительно врач может сделать биопсию для выявления природы новообразования.

Наботовы кисты.

Наботовы кисты являются доброкачественными новообразованиями в тканях цервикального канала и считаются вариантом нормы. У многих пациенток детородного возраста может вырасти одновременно несколько кист.

Условно безопасные патологии

Диагностика заключается в обычном гинекологическом осмотре с применением зеркала. Врач может увидеть несколько полупрозрачных или матовых полипов беловато-желтого цвета. Нормальным считается диаметр кисты от нескольких миллиметров до 3-4 см.

Закупорка наботовых желез чаще всего наблюдается в зоне, где встречаются столбчатые и плоские клетки эпителия. Сами по себе кисты не несут никакой угрозы фертильности и половому здоровью женщины.

Однако воспаленные новообразования могут увеличиться в несколько раз и заблокировать цервикальный канал. Чаще всего закупорка наботовых желез возникает после родов или механического травмирования шейки матки.

Эрозия и псевдоэрозия.

Данные патологии шейки матки считаются самыми распространенными. Эктопия (псевдоэрозия) чаще диагностируется у подростков, беременных женщин и тех, кто принимает эстрогенсодержащие контрацептивы.

Эрозии могут развиться после родов, оперативного вмешательства или в результате механического воздействия на шейку матки. Самым распространенным признаком патологии является посткоитальное кровотечение. Диагностика заключается в осмотре шейки матки с помощью зеркала и кольпоскопа.