Аутоиммунный полигландулярный синдром 1–2 типа: симптомы и лечение

Черный акантоз у человека, или пигментно-сосочковая дистрофия кожи, является достаточно редко встречающимся дерматозом, который относится к разнородной группе бородавчатых кератозов. В соответствии с литературными данными его распространенность среди людей со светлой кожей составляет менее 1%, среди афроамериканцев (для сравнения) — почти 13,5%. Женщины болеют чаще мужчин — соотношение составляет 3:2. Что собой представляет и чем лечить черный акантоз?

Черный акантоз кожи

Симптом грязной кожи, появляющийся в типичных местах тела. Совсем не обязательно, что это признак онкологической патологии, потому что черный акантоз кожи – это 5 типов заболеваний:

  1. Наследственный (у подростков с момента начала полового созревания);
  2. Эндокринный (на фоне диабета, выраженных гормональных нарушений в щитовидной железе, надпочечниках, яичниках и гипофизе);
  3. Ложный (при морбидном ожирении);
  4. Лекарственный (на фоне длительных курсов терапии гормонами-глюкокортикоидами);
  5. Злокачественный (как правило, у онкопациентов со злокачественными опухолями желудочно-кишечного тракта и половых органов).

Вне зависимости от типа причина появления локальных бурых по цвету участков на коже объясняется метаболическими и гормональными нарушениями. В последнем случае при 5-ом злокачественном типе черный акантоз кожи обусловлен негативным действием раковых клеток, которые продуцируют разнообразные биологически активные вещества.

Причины возникновения редкостного черного акантоза

До конца причины возникновения не установлены, но точно можно сказать, что имеют влияния такие факторы:

1. онкологические опухоли . Злокачественные образования вызывают ряд химических изменений в организме, которое могут вызвать и акантоз;

2. наследственность. Часто проявляется у детей и носит доброкачественный вариант. Может развиваться при врожденных синдромах с психологическими нарушениями или нарушением метаболизма ребенка;

3. заболевания эндокринной системы: ожирение, инсулинорезистентность, болезнь Аддисона и другие;

4. прием специфических препаратов, содержащих эстрогены и глюкокортикостероиды;

Черный акантоз не различает людей по возрасту. Только причины возникновения в разных вековых группах отличаются: у молодых –это чаще всего через ожирение, наследственность, прием медпрепаратов, а старших людей – при причине онкозаболеваний.

Различают такие виды черного акантоза:

доброкачественный – вследствие генетических и эндокринных болезней;

Болезнь Аддисона: общие принципы развития

Первичный гипоадренокортицизм затрагивает надпочечники, врачи-эндокринологи связывают его атрофией коры надпочечников с идиопатической формой в следствие иммуно-опосредованного процесса.

Как вариант, причиной дисфункции надпочечников могут быть:

  • травма органа;
  • гранулематозный процесс;
  • опухоль или амилоидоз.
Болезнь Аддисона: общие принципы развития

Вторичная форма развивается из-за патологических процессов в гипоталамусе, гипофизе (новообразования в головном мозге), которые действуют негативно на выработку АКТГ. При этом наблюдается недостаток именно глюкокортикоидов при отсутствии электролитных нарушений (атипичная форма).

В качестве ятрогенных причин указывают:

  • удаление надпочечников при травме или синдроме Кушинга;
  • некротические процессы в коре надпочечников из-за лечения митотаном;
  • резкая отмена глюкокортикоидов.

По усредненным данным болезнь Аддисона чаще диагностируется у собак в возрасте от 1.5 до 2.5 лет. Но по факту ее можно найти и у 2-х месячных щенков и у 14-летних «старушек». Генетически к гипоадренокортицизму предрасположены: пуделя, доги, ротвейлеры, ретриверы, бордерколли.

Читайте также:  Волчанка

Важно! Несмотря на обширность статистических данных и массу сведений о заболевании, выявить болезнь Аддисона на практике сложно. Потребуется поражение более 90% тканей надпочечников, чтобы появились характерные признаки.

Болезнь Аддисона: общие принципы развития

При рождении нельзя спрогнозировать гипоадренокортицизм, щенки бывают абсолютно идентичными здоровым и никак не отличаются от нормальных собратьев. Это объясняется тем, что для хорошего самочувствия нужно всего 10% здоровой, функционируемой ткани надпочечников, которая удовлетворяет потребность организма в минералокортикоидах и глюкокортикоидах.

Лечение черного акантоза

Специфического лечения заболевания не существует. Основной целью является тщательное обследование пациента и выявление возможной причины дерматоза. Целенаправленная специфическая терапия или коррекция основной патологии приводит к положительным результатам. Особенно важна дифференциальная диагностика доброкачественных форм со злокачественной. В последнем случае при удалении злокачественной опухоли происходит и разрешение очагов пигментно-сосочковой дистрофии кожи, которая вновь появляется при рецидивах раковой опухоли или развитии ее метастазов.

Учитывая все это, не следует предпринимать попыток лечения народными средствами. Кроме того, что они неэффективны, больной человек теряет время, необходимое для проведения своевременного полноценного обследования и адекватной терапии, которая может заключаться в коррекции избыточного содержания инсулина в крови и других гормональных нарушений, снижении массы тела и т. д.

При лечении доброкачественных форм пигментно-сосочковой дистрофии кожи отмечена относительная эффективность системных ретиноидов ацитретина и изотретиноина. Предположительно, определенным терапевтическим действием при высокой концентрации инсулина в крови обладают средства, повышающие чувствительность к нему специфических рецепторов, например, Метформин.

Основными препаратами местного воздействия являются топические ретиноиды. Также имеются сообщения о положительных результатах применения антипсориатических препаратов, содержащих кальципотриол, антимикотических средств (кетоконазол), антибиотиков группы макролидов (Азитромицин), длинноимпульсного лазерного облучения александритовым лазером, воздействия жидким азотом.

Поскольку черный акантоз в большинстве случаев является признаком серьезной системной патологии, его прогноз и эффективность лечения в основном зависит от ее диагностики и успешности коррекции.

Черный акантоз относится к категории тяжелых и редких видов дерматозов. Отличительной особенностью данного дерматологического заболевания является то, что локализуется оно в области естественных складок кожного покрова. По мере развития недуга, эпителиальная поверхность начинает становится грубой на ощупь, появляется избыточная пигментация пораженного участка, а в осложненных случаях возможно образование бородавок и обширного папилломатоза. Болезнь преимущественно охватывает наиболее крупные участки эпидермальных тканей, на которые практически никогда не попадают солнечные лучи и полностью отсутствует движение воздуха. В группе риска находятся люди с избыточным весом и большим количеством складок кожи.

Лечение

Пациенты с черным акантозом должны постоянно быть под наблюдением в диспансере. Это поможет провести качественное обследование и своевременно обнаружить какие-то изменения в состоянии больного. Лечение черного акантоза должно быть направлено на причину, вызвавшую кожную патологию, и эффективно купировать симптомы.

Читайте также:  Аптечные средства против перхоти: эффективные и сомнительные

При доброкачественном акантозе назначаются следующие препараты:

  • гормональные средства,
  • антисептики и противовоспалительные лекарства,
  • витамины, адаптогены, общеукрепляющие препараты,
  • смягчающие средства,
  • препараты, содержащие цинк,
  • раствор марганцовокислого калия для ванн.

Также по показаниям включают дополнительные препараты:

  • пребиотики и пробиотики,
  • нейротропные средства,
  • ароматические ретиноиды,
  • цитостатики,
  • антибиотики.

Рекомендована лечебная диета. Пациентам с черным акантозом особенно важно соблюдать гигиену кожных складок. При появлении заболевания во время лечения некоторыми лекарствами обычно достаточно отмены средства, вызвавшего кожную патологию, и назначения другого, более безопасного, препарата. Иногда помогает простое снижение дозировки.

Если разрастания папиллом сильно выражены, применяются хирургические методы лечения. Чаще всего удаление проводится при помощи криодеструкции или электрокоагуляции. В каждом конкретном случае выбирается своя методика.

Злокачественный акантоз можно лечить только методом удаления онкообразования или путем прохождения радио- или химиотерапии, что показано в случаях, когда образование неоперабельное. Обычная терапия, применяемая для доброкачественной формы акантоза, в этом случае нецелесообразна. Если операция проведена своевременно, больной выздоравливает очень быстро, при этом симптомы кожной патологии полностью исчезают. Курс химио- или лучевой терапии дает временное облегчение состояния пациента, но прогрессия опухоли вызывает возвращение симптомов черного акантоза.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром

Аутоиммунный полиэндокринный (полигландулярный) синдром, сокр. АПГС — тяжелое первичное заболевание одновременно нескольких органов эндокринной системы. Комбинация пораженных желез, вовлеченность иных органов, клиническая картина могут быть различными.

В целом, различают два основных типа АГПС.

Синдром Уайтекера, или кандидополиэндокринный синдром 1 типа, является редким территориально-зависимым заболеванием, которое чаще диагностируют в возрасте 10-13 лет (один из синонимов – ювенильная, юношеская полиэндокринопатия) в относительно замкнутых группах в Финляндии, семитских общинах Ирана, на ; заболеваемость в этих регионах примерно 0,004% населения. АГПС 2 типа (включающий синдром Шмидта и синдром Карпентера) встречается значительно чаще, преимущественно у женщин репродуктивного возраста, но при этом этиология его остается пока неясной.

Причины:

Оба типа АГПС являются наследуемыми заболеваниями. При 1 типе болеют братья и сестры в одном поколении; мутирует ген, отвечающий за белковую регуляцию иммунитета на уровне клетки и создание механизма общей иммунной устойчивости.

2 тип АГПС может встречаться у членов одной семьи на протяжении двух и более поколений. Заболевание развивается на фоне патологической агрессии HLA-антигенов, которая возникает в результате внешнего влияния.

Симптомы:

Высокоспецифическим симптомом АГПС 1 типа является хроническая грибковая инфекция, сопровождающаяся гипопаратиреозом и/или почечной недостаточностью. Кандидомикоз поражает ногти, кожу, органы дыхания, слизистые половых органов, полости рта, ЖКТ.

Отмечается также воспаление век, глаз, поседение, активное выпадение волос. Могут проявиться признаки гипогонадизма с последующим развитием бесплодия у женщин и импотенции у мужчин.

Надпочечниковая недостаточность приводит к гормональному дисбалансу; в результате под влиянием стресса заболевание обостряется.

АПГС 2 типа диагностируют в связи с хронической почечной недостаточностью. В течение последующих 10 лет типичным является развитие сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита. Патология может сопровождаться воспалением плевры, целиакией, образованием опухолей в гипофизе, поражением зрительных нервов.

Диагностика:

Предварительная диагностическая гипотеза об АПГС, основанная на результатах осмотра, анализа жалоб и жизненного/семейного анамнеза, проверяется комплексным обследованием, вкл. лабораторные тесты (биохимический анализ крови на содержание солей, гормональный фон),

УЗИ, КТ или МРТ, ЭхоКГ и др. Обычно необходима дополнительная консультация узкопрофильных специалистов – дерматолог, гинеколог-эндокринолог и т.д.

Лечение:

Лечение АПГС сводится, по сути, к длительной симптоматической терапии, главной задачей которой является контроль состояния пациента и течения заболевания.

Лечение носит комплексный характер и базируется на заместительной гормональной терапии.

Назначается глюкокортикоидное (минералкортикоидное) лечение почечной недостаточности, противогрибковая терапия при кандидамикозе, иммуносупрессивную терапию при сочетании АПГС 2 типа с сахарным диабетом.

Рекомендуется особый рацион питания с повышенным содержанием соли и витамина С.

Такие осложнения АПГС, как острая почечная недостаточность, ларингоспазм, висцеральный кандидамикоз могут приводить к летальному исходу.

Однако, ранняя диагностика заболевания, следование назначенной схеме заместительной гормонотерапии, постоянное наблюдение у эндокринолога обеспечивают удовлетворительное качество жизни, хотя обычно АПГС становится причиной частичной утраты работоспособности, т.е. инвалидности II или III группы.

Черный акантоз: вероятные причины развития заболевания

Хотя причины огрубения и потемнения отдельных участков на кожных покровах пока точно не известны, научные предположения на этот счет имеются.

Поражение черным акантозом возможно в результате следующих провоцирующих факторов:

  1. Предрасположенность к данному заболеванию на генетическом уровне. Чаще болезнь активизируется из-за врожденных аномалий, ведущих к нарушению метаболизма и психики. Велика вероятность поражения акантозом при синдроме Мишера и Руда.
  2. Новообразования злокачественного характера. В организме отмечаются иммунные сбои. У мужчин чаще поражается раком поджелудочная, простата или желудок, у женщин – придатки и молочные железы. Акантоз может диагностироваться и при злокачественных опухолях других органов ЖКТ и половой системы.
  3. Нарушения в работе эндокринной системы, что вызвано гормональными и метаболическими сбоями. Это могут быть следующие патологии: ожирение, инсулинорезистентность, целлюлит, болезни Аддисона и Кушинга.
  4. Прием сильнодействующих гормональных препаратов и других фармсредств без соблюдения прописанных дозировок (к примеру, никотиновую кислоту).

Данное заболевание бывает не только у человека, но и у собак.

Семейный врач Дженни Вейлер

Черный акантоз: вероятные причины развития заболевания

Этим недугом страдают люди любой возрастной категории, но причины у каждой в основном различаются. Так, у молодежи развитие черного акантоза возможно по наследственности и из-за дисфункции эндокринного характера, а у людей постарше и стариков – как симптом онкологии.

Поскольку этот дерматологический недуг напрямую связан с инсулинорезистентностью, то ему больше подвержены люди при сахарном диабете 2 типа. А вот у детей все наоборот – акантоз может стать причиной заболеваемости диабетом в дальнейшем.

Любая гиперпигментация на коже, даже незначительная, должна восприниматься как тревожный сигнал о скрытых проблемах со здоровьем.

Поэтому не стоит откладывать визит в клинику, где следует обязательно пройти полное обследование.