Что такое мастоцитоз, как выглядит и кто ему подвержен?

На коже человека по разным причинам может появляться сыпь. Это бывает симптомом дерматологического, инфекционного или системного заболевания, а также признаком нарушения работы внутренних органов. К примеру, кожный мастоцитоз – это одно из проявлений системной патологии, при которой происходит накопление и размножение тучных клеток внутри различных тканей и в органах.

Характер проблемы

Мастоцитоз – еще одна форма проявления сбоев в иммунной системе, причины которой могут крыться в наследственной предрасположенности или патологических процессах, произошедших во время вынашивания. Преобладания по половым особенностям в клинической практике не отмечено.

Заболевание встречается и у мальчиков, и у девочек, без каких-либо перевесов в количестве, о которых можно было бы говорить, как о закономерности. Появляться патологическое явление может в нескольких видах.

Для каждого из них выделен характерный тип поражения кожного покрова. Их вариабельный характер и симптомы проявления не дают оснований для достоверных предположений по поводу этиологии.

Основная версия поводов к развитию мастоцитоза – передача аутосомно-доминантным путем, хотя не исключены и другие причины. Сложно ответить на вопрос, что это такое, если не учитывать преимущественное возникновение у детей в возрасте до 3-х лет. В этом возрасте иммунитет ребенка находится в стадии развития, и его несовершенство при появлении на свет может послужить причиной развития патологии.

Основным провоцирующим фактором считается иммунодефицит или врожденное несовершенство иммунной системы. Это и есть наиболее вероятное объяснение появления болезни у детей более старшего возраста, и даже у взрослых.

Причины заболевания

Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи  возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.

Причины заболевания

Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие  чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.

Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.

Причины заболевания

Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:

  • прямой солнечный свет;
  • сдавливание;
  • трение;
  • тепло;
  • холод.
Причины заболевания

Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:

  • стрессы;
  • перемена климатических условий;
  • фармацевтические препараты;
  • токсические вещества;
  • некоторые продукты питания.

Виды мастоцитоза

Пигментная крапивница

Этот вид, появляется вне зависимости от возраста. Наиболее часто онпоявляется в младенчестве и заканчивается к подростковому периоду. Также пигметная крапивница встречается после десятилетнего рубежа, возвращаясь периодами всю жизнь, прогрессируя и превращаясь в системную патологию.

Заболевание делится на три стадии – прогрессирующую, стабилизационную и регрессирующую.

Прогрессирующая стадия проходит приступами, с видимым полиморфозом высыпаний. Высыпания выглядят как папулы, везикулы, пузыри и пятна. Во взрослом возрасте характерно появление пятен, папул, их сочетания.

Особого беспокойства они не приносят, но иногда появляется зуд. Если мастоцитоз выражен большим количеством очагов, то лечение проходит сложнее и зуд становится очень интенсивным.

В детском возрасте болезнь проявляется в появлении волдырей и зуде. У новорожденных малышей обычно образовываются пузыри. Излюбленные места – туловище, волосистая область головы, слизистая рта. Волдыри и пузыри образовываются в области, где кожа выглядит здоровой. 

Также они образовываются на пятнах и папулах красноватого оттенка. После того, как волдыри исчезают, на их месте образовываются гиперпигментированные темные пятна, на них могут появиться папулы.

Форма пятен – овал или круг, грани – четко очерчены, поверхность – гладкая, не шелушащаяся. Над кожей пятна не возвышаются, их размер – 2-50 мм. Маленькие пятнышки часто сливаются и образовывают большие образования. 

Сыпь может исчезнуть и снова появиться. Окраска с каждый разом становится более темной. При длительном пребывании на солнце, в слишком нагретом помещении, после приема душа повышенной температуры, надавливании, укола, трении на пораженном участке сыпь увеличивается.

У детей могут образовываться везикулы. Может появиться видимая отечность и зуд. Описанные симптомы называются феноменом Унны-Дарье или «воспламенения». 

Стабилизационная стадия выражена в приостановке появления новых образований. У малышей она протекает, начиная с двух лет. Регрессивная стадия обычно наступает при половом созревании. Она выражена в исчезновении экссудативных проявлений болезни, побледнении и исчезновении сыпи.

Узловатый

Обычно поражает новорожденных малышей до достижения двухлетнего возраста. Узловая форма бывает трех видов:

  1. Ксантеломатозный мастоцитоз характеризуется появлением изолированных групп плоских узлов. Их диаметр – до 1,5 см. Консистенция – плотная, границы – хорошо очерчены, оттенок – желтый. Очертания имеют форму овала, поверхность образований бывает гладкая или в виде корки цитруса.
  2. Многоузловой мастоцитоз — сыпь полушаровидной формы. Цвет бывает желтых или красных оттенков. Размер – 5-10 мм. Высыпания локализуются по отдельности. Консистенция у них – плотная, поверхность – гладкая.
  3. Узловато-сливной мастоцитоз. От многоузлового вида различается тем, что элементы сливаются, и появляется большие образования. Излюбленные места – подмышечная, межягодичная область и пах. 

Узловатый мастоцитоз отличается появлением пузырей различной формы, при разрешении которых образовываются корочки и эрозии. Феномен «воспламенения» выражается несильно, у новорожденных детей отсутствует вовсе.

Буллезный

бычно появляется вместе с узловой и пигментной формой. Самостоятельно заболевание появляется у малышей до двухлетнего возраста. Выражается в виде пузырей, размер их достигает более двух сантиметров.

В основном пузыри находятся под кожным покровом, в некоторых случаях внутри. На дне располагаются инфильтраты, которые образованы из тучных клеток. Пузыри держатся некоторое время, потом остаются в виде пятен.

Мастоцитома наиболее

асто затрагивает новорожденных младенцев с трехмесячного до двухлетнего возраста. Выглядит как одиночное образование, границы – четкие, поверхность напоминает цитрусовую корку. Цвет – красный, оранжевый, розовый, коричневый. Размер составляет приблизительно 20-60 мм. Излюбленные места –плечи, руки, ноги, шея. В редких случаях – кости, селезенка, легкие. Образование может исчезнуть без вмешательства врачей.

Диффузный

Застрагивает и в детском, и во взрослом возрасте. Выражается через большие очаги, границы у которых четкие, а очертания неровные. Окрас – желтовато-коричневый, локализация – подмышечные и межягодичные области, пах. Зуд особо выражен. При прогрессе они задевают почти все тело. На поверхности обычно наблюдаются трещины, расчесы, изъязвления и пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Нечастое явление. У детей ее не бывает, болезнь появляется у взрослого населения. Нередко заболевание идет в сопровождении с гистаминовым шоком. Сыпь появляется в огромном количестве, излюбленные места – руки, ноги, туловище. Поверхность довольно часто имеет телеангиэктазии.

Породная предрасположенность

Тучноклеточная опухоль  с одинаковой частотой встречается у сук и кобелей, «любит» старых собак, от 9 лет. Однако нет гарантии, что мастоцитома не обнаружится у питомца до преклонного возраста.

Читайте также:  9 лучших рецептов лечения грибка ногтей народными средствами

Согласно наблюдениям, признаки болезни наблюдаются чаще у следующих пород собак:

  1. Боксер, бульдог, питбультерьер.
  2. Бигль, шарпей, английский сеттер.
  3. Бостон-терьер, лабрадор-ретривет.

Примечательно, что у короткошерстных и жесткошерстных пород мастоцитома развивается чаще, возможно это связано с действием УФ-лучей.

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

Формы заболевания

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Читайте также:  Какие признаки указывают на перерождение родинки в меланому кожи

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

Формы заболевания
  • пониженное давление;
  • слабость и постоянная усталость;
  • боль в мышцах без видимых причин;
  • тахикардия;
  • повышение температуры;
  • трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из нашего материала как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Методы лечения патологии

Лечение – комплексное, направленное на снижение выработки серотонина, оказание противовоспалительного действия на организм. Если не выявлена злокачественная форма мастоцитоза, то назначаются медикаменты:

  • ингибиторы серотонина;
  • противовоспалительные средства (Ибупрофен, Диклофенак);
  • антиаллергенные (Флемастин, Цетиризин);
  • антигистаминные 2 поколения (Лоратадин, Фексофенадин) для снятия воспаления и блокировки выработки тучных клеток;
  • препараты для блокировки H1 гистаминовых рецепторов (Фенистил, Тавегил, Задитен);
  • цитостатики (при системном мастоцитозе);
  • кортикостероиды (при буллезной форме) для устранения неприятных признаков на теле – боль, жжение, зуд, раздражение;
  • глюкокортикостероиды для приема внутрь при диффузной форме болезни;
  • иммуномодуляторы при пигментации на коже в виде крапивницы.

При кожном мастоцитозе в дополнение – наружные мази, крема, инъекции с введением в очаги поражения.

Читайте также:  Ногти после наращивания: возможные проблемы и способы их решения

Аппаратный метод устранения проявлений мастоцитоза на коже – ПУВА, добиться устойчивых результатов можно после проведение 25-30 процедур. Если высока вероятность развития онкологии или лейкоза, то наросты – мастоциты на теле удаляются хирургическим путем.

Методы лечения патологии

Народные рецепты не способны излечить, хотя могут снять неприятные признаки на теле. Рецепты отваров, настоек из целебных трав:

  • крапива 1 ст.л. залить кипятком (1 стакан), настоять, протирать воспаленные участки 3 раза в день;
  • плющ (1 ст.л), кора дуба (1 дес. л) заварить кипятком (1л), настоять, прикладывать в виде компресса к пораженным участкам.

Младенцам полезно добавлять отвары трав (шалфей, череда, чистотел, ромашка) в ванночки для купаний.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

  • При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция — это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  • Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  • Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов . Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, — это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление — пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.

К какому врачу идти и какие анализы сдавать

Если обнаружены признаки мастоцитоза, то сначала нужно обратиться к педиатру. Он, скорее всего, как при любом другом кожном заболевании, отправит вас к дерматологу. Предстоит сделать следующие анализы:

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ брюшной полости для выявления системного поражения;
  • гистологическое исследование соскоба, чтобы исключить перерождение тучных клеток в раковые.

Если заболевание распространено только на коже, назначается симптоматическое лечение.