Косолапость: симптомы, причины, диагностика и лечение

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) – патология, при которой мелкие сосуды лопаются и кровоточат в желудочки мозга новорожденного ребенка.

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:

  1. Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
  2. Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.

Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:

  • бактериальные инфекции;
  • респираторно-вирусная инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки;
  • сильный стресс.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

  • естественный – происходит в организме непрерывно;
  • осмотический – развивается в гипертонической среде;
  • температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
  • биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
  • механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

  • внутриклеточным;
  • внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Виды патологии

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

Признаки Внутриклеточный Внутрисосудистый
Преимущественная локализация Ретикулоэндотелиальная сеть клеток Артериальная и капиллярная сеть
Патогенетический фактор Различные аномалии формы клеток Действие гемолитических веществ, ферментов
Увеличение печени и селезенки Выражено Незначительное
Изменения со стороны красных кровяных телец
  • микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
  • овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
  • серповидноклеточные и мишеневидные эритроциты
Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидерина Костный мозг, печень, селезенка Почки
Данные лабораторного обследования
  • повышение уровня билирубина в крови;
  • рост концентрации стеркобилина в кале;
  • рост показателей уробилина в моче.
  • гемоглобинемия;
  • гемоглобинурия;
  • гемосидеринурия.

Рентгенодиагностика различных форм косолапости

На сегодняшний день самым информативным инструментальным методом обследования детей с врождённой косолапостью является рентгенодиагностика, позволяющая определиться с правильной тактикой при выборе лечения. Для объективной оценки костно-суставного аппарата применяют методику рентгенографии с установкой стоп в предельных функциональных положениях.

Информативность рентгенодиагностики существенно возрастает при сравнении результатов обследования в динамике.

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая пурпура)

Это заболевание проявляется воспалением сосудов кожи и органов тела. Причинами возникновения может быть прием лекарств, вирусные или бактериальные инфекции, реакция на введение некоторых вакцин. Чаще всего болезнь возникает в возрасте до 20 лет.

Читайте также:  Венозная мальформация вен нижних конечностей

Начало болезни сопровождается повышением температуры тела, затем появляется мелкопятнистая сыпь на ногах, ягодицах, плечах и в области суставов. Также наблюдается боль и отек суставов, внезапные боли в животе, рвота, жидкий стул, возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения. Происходит поражение почек, сердца, иногда центральной нервной системы.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на блокировку создания новых иммунных комплексов. Также назначают гипоаллергенную диету и постельный режим. Болезнь обычно длится от 2 до 4 недель, после чего наступает выздоровление.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Диагностика

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

Диагностика
Диагностика

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Из-за чего данное заболевание поражает в основном только недоношенных малышей

У недоношенных детей есть специфики структуры и перивентрикулярных сфер: артерии в них пребывают в герминативном состоянии и имеют простую структуру. Данные артерии называют “субэпендимальным герминативным матриксом”. Они весьма хрупкие и просто могут травмироваться. Немаловажное место имеет осложнение убывания венозной крови из этих сфер, патологии постоянства внутренней среды организма. Не исключено воздействие сопутствующих нарушений в свертывающей системе крови. Бывает как врожденными, так и транзиторными, другими словами, временными (как правило, из-за влияния определенных медикаментов). Однако ВЖК происходят не у всех детей, родившихся раньше времени. В большей части это также происходит тогда, когда мама переносила ребенка. Этот фактор негативно отражается на здоровье малыша. И поэтому, нужно следить за тем, чтобы не было перенашивания беременности.

Выделены конкретные условия, что содействуют появлению ВЖК у детей. Большинство из них названы далее:

  1. Рождение основательно недоношенного ребенка.
  2. Критически образующиеся моменты гипоксии (недостатка воздуха тканям организма).
  3. Высокое давление в венозном русле (либо же в родах, либо в процессе проведения синтетической вентиляции легких).
  4. Увеличение артериального давления, что усиливает мозговое кровотечение.
  5. Перемены насыщенности кровотока мозга.
  6. Трудности свертывающей системы крови.
  7. Инфекционные и прочие воспалительные процессы у мамы до родов либо у детей после них.
  8. Оказанная с дефектами либо несвоевременная изначальная реанимационная помощь.
  9. Регулярные приступы приостановки дыхания и дыхательные патологии, что свойственны для недоношенных и переношенных детей.
  10. Введение в вену электролитов, концентрация элементов в которых превосходит их допускаемые значения (это именуется гиперосмолярность).
Читайте также:  "Мустела", крем для детей: отзывы покупателей

Как видим, причин ВЖК у новорожденных много. Задача родителей — максимально их устранить.

Лечение

Лечение проводят только в стационаре. Если есть хотя бы подозрение на пурпуру, необходим постельный режим. В противном случае растет риск травмирования и кровотечений. По мере увеличения уровня тромбоцитов, режим смягчают.

Внимание! Тромбоциты от доноров переливать нельзя, так как их уничтожит иммунная система больного. Единственная ситуация, при которой показано переливание – сильное кровотечение. Донорские тромбоциты помогают крови свернуться.

Одно из направлений лечения – коррекция питания:

Лечение
  • при употреблении кортикостероидов, в рационе увеличивают долю продуктов, содержащих белок и калий;
  • пища должна быть теплой, порции – небольшими;
  • при развитии пурпуры у новорожденных, ограничивают грудное вскармливание, так как молоко матери содержит антитела;
  • когда уровень тромбоцитов нормализуется, грудное вскармливание можно вернуть;

Медикаментозное лечение показано не всем пациентам. Препараты нужны только при повышенном риске кровоизлияний во внутренние органы. При отсутствии кровотечений медикаменты не дают, достаточно активного наблюдения.

Если появляется главный клинический симптом геморрагического синдрома – кровоточивость, прибегают к медикаментозному лечению. Терапия основана на приеме кортикостероидов.

Действие кортикостероидов:

  • блокирование формирования антител;
  • повышение продуцирования тромбоцитов в костном мозге;
  • нарушение связи антигенов с антителами.

Если медикаментозное лечение не дает результатов и существует высокий риск кровоизлияния в мозг, прибегают к оперативному вмешательству. Единственный способ справиться с пурпурой – удалить селезенку. Прежде чем решиться на операцию, врачи оценивают риски, связанные с плохой свертываемостью крови. Чтобы повысить этот показатель, за три дня до операции больной пропивает экспресс-курс кортикостероидов.

Чтобы повысить тромбоциты до нормы применяют стероиды. Полностью вылечить ТП нельзя, лекарств от этой патологии нет. Можно лишь применять симптоматическое лечение, после которого возможны рецидивы. Причем случаться они могут через несколько лет после нормализации состояния.

Лечение

Принципы лечения стероидами:

  1. Стероиды подавляют иммунитет. Как вводить и в какой дозировке, зависит от количества тромбоцитов и наличия кровотечений.
  2. В особо опасных ситуациях назначают внутривенно Дексаметазон. В других случаях ограничиваются пероральное употребление Преднизолона.
  3. По мере нормализации тромбоцитов дозировку стероидов снижают. У 60-90% больных пониженная доза или прекращение приема приводит к рецидивам. Но длительно стероиды принимать опасно, так как они обладают серьезными побочными эффектами.

Другие медикаменты:

  1. Азатиоприн. Этот и другие иммунодепрессанты очень эффективны при лечении ТП.
  2. Иммуноглобулин. Препарат содержит антитела из человеческой крови. Точный механизм действия этого препарата неизвестен, но врачи считают, что антитела мешают лейкоцитам разрушать тромбоциты. Препарат отличается быстродействием. Употребляют его в течение нескольких дней. Но и эффект недолгий – 3-4 недели. Дают препарат обычно перед операцией или при сильных кровотечениях.
  3. Ритуксимаб. Раньше препарат использовали при лечении рака, но сейчас его широко применяют для терапии ТП. Как и стероиды, он разрушает иммунную систему, уничтожающую тромбоциты. В отличие от стероидов, у Ритуксимаба менее выражены побочные эффекты.
Читайте также:  Висячие родинки: в чем опасность, когда удалять?

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения. 4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность — пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.