Пигментная ксеродерма: опасное и редкое предраковое заболевание кожи

По результатам проведенных исследований, за последние десять лет зарегистрировано более 90 тысяч диагнозов данной патологии. Более того, лентиго чаще подвержены женщины пожилого возраста. Однако, смертность мужчин в случае заболевания злокачественной формой значительно выше, так как имеет более тяжелое протекание болезни.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Новообразования
  • Предраковые состояния
  • Ксеродерма пигментная

Типы ксеродермы пигментной

Выделяют 8 типов КП, в зависимости от затрагиваемых генов, мутирование которых приодет к КП.

  1. КП А – тяжелая форма с серьезными неврологическими нарушениями.
  2. КП B – редкая форма с синдромом Коккейна. Характеризуется недостаточным ростом, неврологическими расстройствами, умственной отсталостью.
  3. КП С – наиболее распространенная форма. Чувствительность к УФ, проблемы с ногтями и волосами.
  4. КП D – чувствительность к УФ, неврологические расстройства, задержка в развитии.
  5. КП Е – редкая форма. Относительно легкие симптомы без неврологических расстройств.
  6. КП F – форма, затрагивающая население Японии. Система восстановления ДНК работает, но очень медленно.
  7. КП G – очень редкая форма. Характеризуется неврологическими расстройствами и задержкой в развитии.
  8. Переходящий тип – чувствительность к УФ, болезнь прогрессирует медленно, а продолжительность жизни больше, чем в остальных случаях.

Лечение пигментной ксеродермы

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином.

Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно. Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером.

Профилактика пигментации на теле

Одна из самых эффективных профилактических мер — это полноценное и сбалансированное питание. Следующее, что убережёт вашу кожу от неэстетичных пигментных пятен — это постоянная защита от ультрафиолета.

Защита от прямых солнечных лучей — важная часть профилактики пигментации

Профилактика пигментации на теле

Используйте только качественную косметику, избегайте длительного применения гормональных мазей и не пользуйтесь постоянно эфирными маслами (пигментацию вызывают эфиры цитрусовых). Не проводите агрессивные косметологические процедуры (пилинги, чистки, шлифовки) летом.

Читайте также:  Воспаление сосочков на языке: симптомы, причины и лечение

Дополнительные факты

 По данным статистических исследований, которые проводит дерматология, пигментная ксеродерма встречается в среднем с частотой 1 случай на 250 тыс. Человек. Наиболее высокая заболеваемость отмечается среди населения стран Среднего Востока и Средиземноморского побережья Африки. Пигментной ксеродермой заболевают оба пола, однако некоторые дерматологи отмечают, что среди девочек болезнь встречается чаще. Заболевание часто носит семейный характер и наблюдается при близкородственных браках.

Дополнительные факты

Пигментная ксеродерма

Как вылечить ксеродерму

Если известен диагноз – ксеродерма, то нужно обязательно придерживаться рекомендаций врача. Они зависят от тяжести заболевания, результатов анализов и общего состояния пациента, и должны быть назначены в индивидуальном порядке.

Первичные признаки заболевания требуют периодического осмотра врача, поэтому допускается их амбулаторное лечение, с посещением медицинского учреждения для контрольного осмотра. В случае подозрения или появления симптомов осложнения заболевания пациенту требуется нахождение в стационаре и соответствующее лечение.

При этом может быть назначено терапевтическое лечение – лекарства, позволяющие снизить чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам: «резохин», «делагил», или «хингамин». В некоторых случаях полезными могут быть солнцезащитные средства – мази, крема. Дополнительно могут назначаться мази с кортикостероидами при активном шелушении кожи или цитостатиками при бородавчатых разрастаниях. Иногда используются антигистаминные препараты – «тавегил», «димедрол» или «супрастин».

При обнаружении злокачественных образований лечение назначает врач онколог. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Этот же метод может применяться в случае необходимости удаления бородавчатых образований.

Не последнее место в лечении ксеродермы должно занимать укрепление иммунитета человека – могут применяться различные витаминные комплексы с содержанием витаминов А, РР, В и других.

Лечение

В первую очередь специалисты рекомендуют больному избегать прямых солнечных лучей. Терапия сводится к поддержанию состояния больного и недопущения озлокачествления процесса.

  • назначаются специальные мази и крема, способные снижать чувствительность кожи к солнечным лучам. К таким лекарствам относятся резохин, хингамин, делагил;
  • чтобы поддержать иммунитет пациента, назначают комплекс витаминов или по отдельности некоторые виды витаминов, такие как никотиновая кислота, витамин А, группа витаминов В;
  • кортикостероидные мази применяются при шелушении кожных покровов;
  • бородавки целесообразно обрабатывать мазями, содержащими цитостатики. Благодаря данной составляющей мазей, клетки, в том числе и злокачественные, перестают расти и размножаться;
  • у больных ксеродермой периодически бывают обострения болезни. В таких случаях принимаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), а также десенсибилизирующие средства (внутривенно вводятся кальций хлорид (10%) и тиосульфат натрия);
  • чтобы защитить кожу от ультрафиолетовых лучей, при необходимости нахождения под солнцем, обязательно применение солнцезащитных средств.
Читайте также:  Признаки ковид: как распознать заболевание

В случае, если заболевание затронуло нервную систему, пациент должен проходить лечение в специализированных клиниках, где находится под контролем врачей-невропатологов.

Лечение

При подозрении на начало онкопроцесса, необходим осмотр у онколога и, при необходимости, дополнительная диагностика. Чаще всего, при наличии бородавок и папиллом, врачи прибегают к их удалению, так как такого рода новообразования, имеют склонность к быстрому озлокачествлению. Для их удаления применяют такие методы как:

  1. криодеструкция – путем заморозки жидким азотом удаляется новообразование;
  2. лазерная терапия – на проблемный участок кожи направляется луч с определенной длиной волны;
  3. электрокоагуляция – прижигается образование электрическим током. Кроме самого новообразования, прижигают также близлежащие кровеносные сосуды, благодаря чему исключается кровотечение.

Причины появления

В зависимости от того, как ребенку передалось заболевание, пигментная ксеродерма делится на2 генотипа: передающийся аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем. В основе заболевания находится обусловленная генами недостаточность особых ферментов, отвечающих за восстановление ДНК после того, как она поражается ультрафиолетовыми лучами.

Как раз из-за этого у больных развиваются поражения глаз и кожи.

Ксероз может иметь две основные этиологии – врожденный (атопический ксероз) или приобретенный.

Если говорить о ксерозе, который проявляется у младенцев, при первых месяцах жизни, то он может быть симптомом легкой формы ихтиоза. Если говорить о приобретенном ксерозе кожи, то этому могут способствовать различные неблагоприятные факторы (причины).

Конечно же, под причиной ксероза справедливо обозначать причину гипофункции сальных желез, которая приводит к недостаточности выработки ними кожного сала, что и проявляется сухостью кожи. Рассмотрим их.

Причины ксероза (сухости кожи):

  • особенности кожного покрова – тонкая кожа;
  • недостаточность в организме витаминов (гиповитаминоз), особенно витамина А;
  • воздействие на кожу прямых солнечных лучей (ультрафиолетового излучения), в т.ч. посещение солярия, а также холода, ветра, дождя, снега, мороза;
  • частые купания в горячей воде, ежедневные горячие души;
  • применение для мытья тела мыла с ПАВ (поверхностно-активными веществами);
  • использование бытовых чистящих и моющих средств без средств защиты (перчаток);
  • использование косметических средств на основе спирта;
  • гормональная перестройка организма, возрастные изменения;
  • длительное применение гормональных средств — системных и наружных глюкокортикоидных препаратов;
  • нарушения обмена веществ;
  • нарушения режима дня – работа/отдых/сон;
  • заболевания эндокринной системы, кожи, органов ЖКТ: псориаз, экзема, ихтиоз, дерматит, фолликулярный кератоз, диабет, гастродуоденит, гепатит, цирроз печени, гипотиреоз, онкологические болезни.
Читайте также:  Жировик на голове болит при надавливании

Лечение

Клинические рекомендации гласят, что первую стадию болезни лечат амбулаторно под наблюдением дерматолога. Используют преимущественно синтетические средства против малярии. Они способствуют снижению восприимчивости кожи к излучению ультрафиолета.

Укрепление иммунитета больного происходит при помощи витаминов: РР, А, B.

Кортикостероидные мази используют для устранения шелушения, это крем Имиквимод, мазь фторурациловая. Бородавчатые разрастания мажут цитостатическими мазями, они препятствуют их дальнейшему росту. Внутрь применяют 13-сретиноевую кислоту, в ней содержится изотретиноин.

При необходимости применяются антигистаминные средства. Внутривенно вводят десенсибилизирующие вещества: хлористый кальций раствор 10%, тиосульфата натрия.

Пациент живет без солнца, необходимо принимать препараты кальция и витамин D. Для глаз применяют капли с глюкокортикостероидами, такие как Максидекс. Постоянно капают капли типа Искусственной слезы или Офтагеля.

Состояние больных немного улучшается после использования ферментов репортативных: ДНК-фотолиаза, бактериофаг-T4-эндонуклеаза местно.

В период наиболее агрессивного солнца используют фотозащитные спреи и мази с наибольшими фильтрами, салоловую или хининовую мазь.

Больные с неврологической формой лечатся в узкоспециализированном стационаре с участием невропатолога и онколога.

Если бородавки перерождаются в злокачественные новообразования, пациента наблюдает онколог. Хорошо, если больного будут одновременно наблюдать: дерматолог, невропатолог, офтальмолог, онколог, тогда удастся чуть замедлить перерождение разрастаний, пока они не примут злокачественный характер.

Папилломатозные разрастания бородавок имеют повышенную возможность озлокачествления, поэтому необходимо скорейшее удаление наростов. Используются три метода лечения. Криодеструкция – замораживание жидким азотом. Терапия лазером – это направленное движение луча на участок кожи. Оно происходит только на поражённые области, чистый кожный покров не затрагивается. Электрокоагуляция означает прижигание бородавок с помощью электрического тока. Прижигаются кровеносные сосуды вокруг, поэтому кровотечений не возникает.

Диагностика

Актуальность пигментной ксеродермы на сегодняшний день весьма высока. Ведь все большее количество людей стараются чаще бывать на солнце, совершенно не боясь действия УФ-лучей. И это неправильно. Пусть даже человеку и не угрожает данное заболевание, кожные покровы лучше всего в минимальной степени подвергать активному солнечному облучению. Как же можно обнаружить данную болезнь?

  • Обследование кожи при помощи монохроматора, особого инструмента, который определяет уровень светочувствительности кожных покровов.
  • Следующий шаг – биопсия. В данном случае исследуются частички новообразований на коже больного.
  • Образцы тканей, взятые во время биопсии, гистологически исследуются.