Проявления и терапия синдрома Cтивенса Джонсона

Синдром Стивенса Джонсона – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек. Имеет аллергическую природу и отличается острым проявлением.

Характеристика заболевания

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Характеристика заболевания

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако дальше состояние человека только усугубляется. Сыпь по всему телу и на слизистых оболочках перерастает в незаживающие эрозии, из которых постоянно сочится кровь. Плюс всё это провоцирует фиброзный налёт.

Зачастую поражение кожи происходит не на одном участке тела, а позже и вовсе все высыпания сливаются воедино. Прогрессируя, заболевание провоцирует отслойку кожи.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

Читайте также:  Причины появления старческих бородавок, способы лечения

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

  • Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?

  • Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?

  • Какие лекарственные препараты больной применял накануне?

  • Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?

  • Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

  • Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.

  • Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).

  • Коагулограмма.

  • Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.

  • Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Поскольку заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой, человеку требуется немедленная профессиональная медицинская помощь. Лечение, как правило, начинают с приема кортикостероидов до наступления признаков улучшения состояния пациента. Постепенно дозировку гормонов снижают и при устойчивом благоприятном результате отменяют примерно через 3-4 недели. Также важную роль играют процедуры, направленные на выведение из организма человека иммунных комплексов. Для этих целей проводят переливания для очистки крови. Не меньшую роль отводят избавлению от токсинов. Для этого используют препараты, способствующие выведению вредных веществ через кишечник. Необходимо обильное питье (не менее 2 л в день). Медикаментозная терапия включает также прием десенсибилизирующих, противовоспалительных средств, препаратов кальция и др. Для борьбы с язвами и эрозиями прибегают к местному лечению, призванному устранить воспаление, отечность, ускорить эпителизацию (восстановление) пораженных тканей. Для этого используют антисептические, обезболивающие препараты, кератопластики, протеолитические ферменты, гормональные мази.

В период ремиссии рекомендуется провести неспецифическую гипосенсибилизацию для снижения чувствительности пациента к аллергену, полную санацию полости рта, а также в целях предотвращения развития рецидива пройти дополнительные обследования, которые может назначить лечащий врач.

Узнайте о других заболеваниях полости рта

Острая зубная боль Перикоронарит (перикоронит) Периостит Хейлит

Симптомы и признаки синдрома Стивенса — Джонсона

Характерны лихорадка (до 40 °С), головная боль, боли в суставах. На коже тыла кистей, стоп, разгибательной поверхности предплечий, голеней, туловища, шеи, ладоней, подошв, слизистых оболочках губ, языка, полости рта, зева, носа, анальной области и половых органов появляется обильная пятнисто-папулезная и булезная сыпь. Поражения глаз включают блефароконъюнктивит, иридоциклит; изъязвления роговицы сопровождаются светобоязнью и могут приводить к слепоте. Остатки эпителия по краям пузырей при потягивании за них обрываются в пределах пораженных тканей (отрицательный симптом Никольского). Поражение слизистой носа нередко приводит к возникновению носовых кровотечений. Вовлечение слизистой половых органов у мужчин сопровождается уретритом и баланопоститом, а у женщин — вульвовагинитом.

В связи с затрудненным приемом пищи и развитием общей интоксикации больные быстро истощаются, из ротовой полости исходит зловонный запах, отмечается повышенная саливация. Могут развиваться тяжелые пневмонии, экссудативный перикардит, поражение почек и других органов.

Диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с вульгарной пузырчаткой, герпетическим стоматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, синдромом Лайелла, синдромом Бехчета.

Симптомы

С началом болезни симптомы проявляются очень быстро и резко. У человека отмечают:

  • общее недомогание;
  • температура поднимается до 40с;
  • головную боль;
  • возникают артралгии;
  • боли в мышцах;
  • тахикардия.

У пациента может болеть горло, мучать диарея или рвота, кашель.

За несколько часов в горле начинают раздуваться пузыри, которые после вскрытия образуют большие дефекты. Они покрыты бело-серыми или желтыми пленками и кровяными корками.

Также в процесс могут быть завлечены губы.

Поражение глаз напоминает конъюнктивит, но если попадает инфекция, может развиться гнойное воспаление. Также это может привести к блефариту, кератиту, поражению радужной оболочки.

На половых органах развивается уретрит, вульвит или вагинит.

На коже появляются многочисленные элементы, которые возвышаются над остальным уровнем кожи и имеют округлую форму. Внешне они похожи на волдыри. Могут достигать примерно 5 см в диаметре.

Высыпания продолжают появляться на протяжении пары недель. Язвы, которые остаются после вскрытия пузырей заживают полтора месяца.

Из-за осложнений, которые может вызвать этот синдром, погибает примерно 10% больных.