Системная красная волчанка у детей

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Причины возникновения

Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.

В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3. Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента. Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.

Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.

Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая. Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.). Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.

Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

История болезни

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

История болезни
  • Название заболевание получило вследствие визуального осмотра сыпи на коже, по своим формам напоминает бабочку или как гласят данные средневековой эпохи, сыпь имеет форму волчьих укусов. За что и получила болезнь наименование волчанка;
  • Причины возникновения болезни неизвестны, однако, многие ученые различного времени считают, что организм пациента реагирует на вирус Эпштейна – Барр;
  • Впервые данный вид кожных поражений были выявлены в 1872 году Морицом Капоши;
  • В средние века данный вид заболевания был неизлечим, и приводил к летальному исходу. В настоящее время есть возможность бороться с реакцией организма, устранять неприятные симптомы.

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Системная красная волчанка – диагностика болезни

Диагностика системной красной волчанки затруднена в связи с выраженным полиморфизмом симптомов. Диагноз волчанки ставится на основании жалоб пациента, данных тщательного полного осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов исследования.

Читайте также:  Ихтиол при фурункуле: эффект от лечения и схема применения

Опрос и осмотр во время диагностики волчанки

При опросе пациента необходимо выяснить наследственную предрасположенность и наличие родственников с подобным заболеванием. При осмотре важно наличие триады симптомов, характерных для больных системной красной волчанкой – «бабочка» на лице, артрит и полисерозит.

Эти три симптома являются как бы визитной карточкой волчанки и считаются важным диагностическим признаком болезни. Врач также обращает внимание на анорексию, быструю потерю веса, слабость и усталость, изменение цвета пальцев при стрессе или холоде, чувствительность к солнечным лучам.

При осмотре можно выявить язвы на слизистой полости рта, сухость глаз. Женщины жалуются и на сухость влагалища.

Лабораторная диагностика системной красной волчанки:

1. Общий анализ крови.

Лабораторные данные могут быть ориентировочными или подтверждающими диагноз волчанки. К ориентировочным данным относятся следующие изменения в анализах крови:

  • анемия (обнаруживается в 70% случаев) – гемолитическая или негемолитическая;
  • тромбоцитопения (встречается в 25-40%);
  • лейкопения (50% случаев) с лимфопенией;
  • высокое СОЭ (в активном периоде возможно больше 100 мм);
  • при серологическом исследовании крови — ложноположительная реакция Вассермана.

2. Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крови при волчанке наблюдается гиперпротеинемия, увеличение фибриногена и т.д., но эти изменения ненеспецифичные и показывают уровень поражения тех или иных органов и систем.

3. Общий анализ мочи при волчанки.

В моче будут изменения, типичные для очагового нефрита, гломерулонефрита или для нефротического синдрома.

  • протеинурия;
  • гематурия;
  • мочевой осадок в виде цилиндрурии;
  • лейкоцитурия.

Иммунологическая диагностика системной красной волчанки

Иммунологическая диагностика при системной красной волчанке необходима, так как благодаря ей можно получить данные, подтверждающие заболевание.

  1. Обнаружение волчаночных LE –клеток Харгрависа в крови и костном мозге. Это нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты (реже базофилы и эозинофилы), фагоцитирующие ядерный ДНК – материал. Обнаруживаются у 70% больных с СКВ.
  2. Антинуклеарные антитела (АНФ) обнаруживаются практически у всех больных красной волчанкой (до 95%). Это группа антител, которые контактируют с разными компонентами ядра. Но антинуклеарные антитела определяются у больных и  с другими болезнями, как ревматической природы, так и неревматической.
  3. У многих больных регистрируют антитела к ДНК в высоком титре. Это является высокоспецифичным тестом для волчанки.
  4. Появление антител к Sm-антигену.

Инструментальные методы диагностики красной волчанки:

  • Инструментальные методы диагностики определяют нарушения тех или иных органов при системной красной волчанке.
  • При поражении нервной системы – обязательна компьютерная томография, МРТ, электроэнцефалография.
  • При поражении опорно-двигательного аппарата необходима рентгенография костей и суставов, денситометрия, УЗИ суставов и мягких тканей.
  • При поражении сердечно-сосудистой системы – электрокардиограмма, эхокардиография, мониторинг для выявления проблем с мышцей сердца и клапанами.
  • При поражении желудочно-кишечного тракта – врач назначает эзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Изменения в дыхательной системе можно увидеть на рентгенограмме органов грудной клетки. Благодаря снимку легких  врач может обнаружить воспаление в легких или выпот.

Биопсия при диагностике системной красной волчанки

Большая роль при диагностике системной красной волчанки отводится биопсии кожи и(или) почек. При биопсии находят тельца Гросса (гематоксилиновые тельца), которые можно увидеть буквально во всех тканях.

Продолжительность жизни

После постановки диагноза, лечащий врач сделает предположение о продолжительности жизни конкретного пациента. По статистике большинство людей живёт 10 лет после постановки диагноза. Через 20 лет процент выживаемости — 60 процентов. Некоторым людям удаётся жить до 30 лет после обнаружения волчанки.

Основные причины смерти — люпус-нефрит, нейролюпус, интеркуррентные инфекции.

На качество и продолжительность жизни влияют факторы:

  1. Возрастная группа пациента. Чем моложе больной, тем агрессивнее протекает заболевание, так как иммунная система не угнетена и быстро вырабатывает большое количество антител, которые разрушают внутренние органы.
  2. Своевременная диагностика и качественная терапия поможет добиться длительного периода затишья. Чем длительнее ремиссия, тем лучше качество жизни у пациента. Начинать лечение важно до развития осложнений.
  3. Соблюдение всех предписаний и здорового образа жизни поможет улучшить прогноз на жизнь. Для этого требуется постоянно консультироваться со специалистами, посещать врача и проходить полное обследование.
  4. Классификация болезни. Острая патология развивается стремительно и замедлить её почти невозможно. Хроническая форма доставляет больному меньше проблем, так как её проявления гораздо меньше.
Читайте также:  Дифорол — официальный сайт производителя

Если был поставлен диагноз волчанки, то прощаться с жизнью не стоит. Достаточно правильно питаться, регулярно посещать врача, принимать медикаменты. Больше половины больных живут полной жизнью.

Симптомы

В 1982 г. Американская ревматологическая ассоциация пересмотрела диагностические критерии cистемной красной волчанки, проведя исследование в основном с целью усовершенствовать установление диагноза. Высокая специфичность определенных лабораторных показателей, среди которых были выявлены новые (например, антиген Sm), переоценка старых (антитела к двуспиральной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, гипокомплементемия) в сочетании с комплексом наиболее характерных клинических симптомов сделала новые критерии более пригодными для точной диагностики заболевания. Сочетание четырех или более признаков делало диагноз достаточно достоверным (67-80%).

Число критериев было сокращено до 11 с указанием частоты встречаемости каждого из них: 1) эритема в зоне «бабочки» — 57%; 2) дискоидные очаги волчанки — 18%; 3) фотосенсибилизация — 43%; 4) язвы в полости рта или носа — 27%; 5) неэрозивный артрит- 86%; 6) плеврит — 52% или перикардит — 18%; 7) персистирующая протеинурия — 52% или цилиндры в моче — 36%; 8) судороги или психозы — 12-13%; 9) гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения — 18, 46 и 21% соответственно; 10) LE-клетки — 73% или ДНК-антитела — 67%; Sm-антитела — 31%, ложноположительный тест на сифилис — 15%; 11) антинуклеарные антитела — 99%.

В ранней стадии болезни дифференциальный диагноз проводят с ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной склеродермией, изолированным синдромом Рейно.

Для установления диагноза СКВ помимо перечисленных клинических и лабораторных признаков большое значение имеют молодой возраст и женский пол. Иногда дифференциальный диагноз должен также проводиться с гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, идиопатической тромбоцитопенией, болезнью Шенлейна-Геноха, системным васкулитом, лимфомой, лейкозом и другими заболеваниями.

В последнее время стала очевидной необходимость дифференцировать ЦНС-люпус с синдромом Снеддона, антифосфолипидным синдромом . В ряде случаев необходим дифференциальный диагноз с бактериальным эндокардитом, менингитом различной этиологии, туберкулезом, саркоидозом, сывороточной болезнью, ангиоиммунобластической лимфаденопатией, артритом при лайм-боррелиозе и синдромом приобретенного иммунодефицита. 4.5. Системная красная волчанка и беременность

Вопрос о беременности и возможности иметь детей больным СКВ остается актуальным до настоящего времени. Многолетнее наблюдение за больными показало, что при отсутствии поражения почек, как правило, беременность и роды протекают нормально.

Для предотвращения возможных осложнений важно отметить два момента: 1) активность болезни должна быть хорошо подавлена перед зачатием; 2) поддерживающую дозу кортикостероидов следует несколько увеличить (примерно на 25%) к моменту родов и в послеродовой период. По данным Института ревматологии РАМН, включающим наблюдение более 200 больных, беременность заканчивалась благополучно у 90% больных, не имеющих волчаночного нефрита. Кортикостероиды не препятствуют росту плода, не вызывают каких-либо отклонений в его развитии.

Более того, из литературы известно, что от матерей, не леченных кортикостероидами, дети рождаются с меньшей массой тела, т. е. эти препараты способствуют внутриутробному росту плода. В отношении продолжения приема цитостатиков в период беременности вопрос сложный, однако известны случаи благополучных родов при продолжении лечения азатиоприном в период беременности. Об этом имеются сообщения в зарубежной литературе, а наши наблюдения двух случаев показывают, что дети (оба мальчика) здоровы в течение 12 и 20 лет после родов.

Читайте также:  Как выглядит и почему появляется гемангиома на коже? Как ее лечить?

Функции почек ухудшаются к 16-20-й неделе беременности почти у всех больных с люпус-нефритом. В таких случаях имеется большой риск смерти плода, преждевременных родов, перинатальной смерти. Гибель плода наступает не только вследствие почечной недостаточности у матери и интоксикации, но и в результате отложения иммунных комплексов в базальной мембране трофобластов, проникновения в плаценту анти-Ко-антител или волчаночного антикоагулянта.

Больным cистемной красной волчанкой следует избегать абортов, кесарева сечения, сопровождающихся значительным кровотечением и дополнительным стрессом. Из контрацептивов лучше использовать механические средства. Контрацептивы-эстрогены противопоказаны, так как могут вызвать серьезные осложнения (флебиты, тромбозы) и обострение самого заболевания. Для благополучного исхода беременности важно совместное наблюдение больной ревматологом и акушером-гинекологом, а также тесный контакт после родов с микропедиатром.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Системная красная волчанка

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Способы лечения

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

Способы лечения

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

  • Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
  • Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
  • Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.