Системная склеродермия у детей – симптомы и лечение

Склеродермия является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия — уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

  • общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
  • биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
  • общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
  • оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
  • NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
  • С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

  • определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
  • антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
  • антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Системная склеродермия у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Среди новорожденных встречается крайне редко в виду того, что у них имеются особенности в строении тела и соединительной ткани. Она у них рыхлая, развита слабее, поэтому, проявления у них выражены не столь отчетливо, как среди более старших детей или взрослых.

Истинные причины склеродермии среди новорожденных точно не выяснены. Основную роль в развитии отдают: нарушениям метаболизма и формирования особого белка организма – коллагена.

Читайте также:  Как избавляться от стригущего лишая у детей?

Это происходит потому, что клетки, которые его производят, а также клетки стенок сосудов слишком активны. 

Влияют нарушения циркуляции крови по мелким сосудам, из-за того, что стенки сосудов дефектные и внутри них кровь изменяет свои свойства (более вязкая или жидкая).

Запустить процесс может попадание в организм новорожденного вирусов или влияние генетических факторов. Если у родителей имеются дефекты соединительной ткани, дети могут это унаследовать. В итоге, производится дефектный коллаген, из которого строятся органы, ткани и сосуды.

Страдает кожа, кровоснабжение многих тканей, в области избыточного роста коллагена образуются кровоизлияния и очаги воспаления, уплотнения тканей.

Девочки обычно страдают в три раза больше, чем мальчики, провоцировать раннее начало склеродермии у новорожденных может вакцинация, инфекции или травмы.

Симптомы

Проявления у новорожденных могут быть минимальными, они постепенно прогрессируют по мере того, как кроха растет. Обычно первыми проявлениям будут особый синдром Рейно (нарушения в работе сосудов). Проявления могут быть:

  • Припухание суставов и их болезненность,
  • Нарушение набора веса, плохой аппетит и похудание,
  • Повышение температуры, общее недомогание крохи.

Затем формируются поражения на коже, а также распространение поражений внутрь на многие органы и сосуды тела. Прежде всего, на коже выявляются:

Системная склеродермия у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
  • Плотные и распространенные отеки, которые переходят в атрофию и уплотнения на коже.
  • Отеки располагаются на коже лица или на ручках и ножках, может уплотняться кожа на всем туловище.
  • Формируется пигментация кожи с чередованием участков, лишенных пигмента, под кожей явно проступают мелкие сосудики (в виде сеточки).
  • В области кончиков пальцев формируются гнойнички и язвочки, которые очень болят и не заживают, ногти деформируются, волосики выпадают и формируется облысение.
  • Могут поражаться мышцы (миозит) с болями в них, резким уплотнением и атрофией, что снимает их тонус и силу.
  • Мышцы могут припухать, болеть и страдает общее состояние ребенка.
  • Могут затем поражаться внутренние органы – легкие, нервная система, сердце, но это обычно выявляется позже, по мере роста малыша.

Диагностика  системной склеродермии у новорожденного

Основа диагностики – это формирование типичных проявлений. У новорожденных диагностика затруднена в виду того, что изменения находятся в начальной стадии. Помочь могут анализы крови, биохимические исследование, проведение рентгенографии легких и головного мозга, скелета, УЗИ внутренних органов, дополнительные исследования по необходимости вплоть до МРТ и КТ под наркозом.

Что делает врач

При лечении склеродермии применяют особые препараты, которые препятствуют формированию фиброза тканей и подавляют избыточный рост коллагена. Также в комбинации с этими средствами применяют препараты противовоспалительного ряда. В период новоржденности лечение сильно ограничено в виду возраста. Применяют локальную терапию пораженных тканей, лечебную гимнастику и массажи.

Профилактика

Основа профилактики – слежение за беременной, имеющих наследственную предрасположенность к склеродермии и тщательное обследование ребенка сразу после рождения. Важно тщательно ухаживать за крохой, не допуская травм, вирусных инфекций и прочих повреждений тканей.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании системная склеродермия у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг системная склеродермия у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как системная склеродермия у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга системная склеродермия у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить системная склеродермия у новорожденных детей и не допустить осложнений.

Склеродермия: симптомы

Симптомы начальной стадии болезни неспецифичны: общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, повышение температуры до субфебрильных значений.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.
Читайте также:  Жировик на глазу — причины и как избавиться, все о гомеопатии

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Дифференциальный диагноз

Ограниченную склеродермию дифференцируют с недифференционной формой лепры, витилиго, ложной лейкодермой.

Витилиго имеет более четкие границы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигментированной зоны вокруг витилигинозного пятна. Поверхность пятен гладкая без атрофии и шелушения, они чаще локализуются на коже лица и области лица и конечностей. Пятна располагаются симметрично, отсутствует пиломатозный рефлекс, они сохраняются длительно без развития уплотнения, что отличает их от пятен при бляшечной склеродермии.

При недифференцированной лепре изменения на коже представлены пятнистыми высыпаниями, которые могут быть эритематозными с различными оттенками (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижены.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая, псориаза у больных, подвергавшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. В отличие от склеродермии эти пятна не имеют уплотнения и исчезают после ослабления загара.

Системная (или диффузная) склеродермия характеризуется развитием продромальных явлений в виде общего недомагания, артралгий, повышения температуры, повышенной чувствительности к холоду, слабость.

Поражение кожи начинается с конечностей или лица. Лицо становится маскообразным, появляются телеангиоэктазии. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную клетчатку, мышцы, слизистые, что приводит к затруднению движений, мимики, сужению ротового отверстия. Кроме того, при системной склеродермии идет поражение внутренних органов и прежде всего страдают почки.

Читайте также:  Брови как характеристика: что можно узнать о вас по форме бровей?

На основание жалоб больной (больная предъявляла жалобы на изменение окраски и плотности кожи в области груди, живота, верхних отделов нижних конечностей, сопровождающихся чувством стягивания), данных анамнеза заболевания (считает себя больной с декабря 1997 года, когда впервые отметила изменения со стороны кожи боковых отделов живота (изменения окраски и плотности), в январе 1998 года консультировалась в КВД и в клинике кожных болезней СПбГМА.

Дифференциальный диагноз

кожа уплотнена и изменена ее окраска (от бледно-розовой с желтоватым оттенком на животе до коричневатой в области поясницы. В области молочных желез, а также поясницы кожа изменена в виде пятен, причем изменения в области поясницы носят атрофический характер) можно поставить диагноз ограниченной склеродермии, бляшечной формы. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь, 2 стадия, умеренная гипертония. Желчно — каменная болезнь.

Этиология и патогенез заболевания

Этиология неизвестна.

Факторы, провоцирующие заболевание: стресс, инфекционные заболевания, физические факторы (переохлаждение, инсоляция, вибрация), химические факторы.

Склеродермия — мультифакториальное заболевание. Определяется связь с определенными генотипами H L A.

Важным в патогенезе являются функциональные нарушения со стороны фибробластов. В развитии дерматоза играют роль аутоиммунные реакции к коллагену, связанные с выраженной антигенной «коллагновой стимуляцией». Определенную роль играют различные эндокринные, неврологические и обменные нарушения, которые относят к способствующим факторам.

Если «замаячила» такая болезнь

Прогноз системной склеродермии, в основном, определяет вариант течения болезни и стадия патологического процесса, однако известно: чем больше времени проходит от появления первых симптомов до стадии развернутой клинической картины, тем дольше и лучше проживет пациент. В связи с тем, что данную болезнь все-таки трудно назвать безобидной, возможно, людям, которым может угрожать подобная патология, следует заняться ее профилактикой? Например, в первую очередь врачи рекомендуют уделить больше внимания своему здоровью пациентам, имеющим склонность к вазоспастическим реакциям, кожную форму склеродермии (чтобы болезнь как можно дольше не продвигалась вперед), а также здоровым людям, входящим в группу риска (случаи заболевания соединительной ткани в семье).

Если «замаячила» такая болезнь

Рекомендации читателям интернет-журнала СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной ! Мы не являемся «клиникой» и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также обращаем внимание, что полностью безопасное лечение «по интернету», без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к специалистам.

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы →

Если «замаячила» такая болезнь

Вы можете увеличить сумму, если ваш вопрос сложный, требует глубокого рассмотрения и/или объемного ответа (напр. подробная расшифровка анализов и т.п.).

Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓

В конце вопроса не забудьте указать код платежа! (иначе Вас не смогут идентифицировать)Оплаченные вопросы обычно обрабатываются в пределах 48 часов

Если «замаячила» такая болезнь

Диагностика системной склеродермии

Базовые признаки

  1. Склеродермическое поражение кожи с неравномерной пигментацией, начинающееся с плотного отека, отвердения и атрофии подкожной клетчатки на кистях, лице, принимающего вид маски.
  2. Синдром Рейно.
  3. Суставные и мышечные поражения с развитием болезненности, отечности, стойких нарушений движения в суставах, сочетающих признаки ревматоидноподобного артрита, периартикулярных деформаций (атрофия и воспаление мягких тканей, окружающих скелетные кости, фиброзного миозита (воспаление мышц с образованием рубцов)
  4. Остеолиз пальцев, их укорочение и деформация.

Про методы диагностики и лечения системной склеродермии расскажет этот видеосюжет:

Лабораторные данные

  • В крови наблюдается: иногда – признаки анемии, снижение или, наоборот, повышение количества лейкоцитов, СОЭ выше 20 мм/ч, повышенный белок – более 85 г/л, множество (более 22%) иммуноглобулинов, различные антитела к родной ДНК.
  • В моче — увеличенное выделение оксипролина (признак разрушения костной ткани), много белка.
  • При иммунологических исследованиях крови обнаруживается: у половины пациентов – наличие РФ, у 30 – 90% — антиядерные антитела, у 3 – 7% — клетки волчаночные.
  • При рентгенологическом исследовании обнаруживают:
    • отложение солей под кожей, в основном, на пальцах рук, ступней, локтях, коленях;
    • рассасывание костной ткани в фалангах пальцев, локтях, задних отделов ребер;
    • остеопороз вокруг суставов (резорбция ткани костей), отдельные эрозии суставных хрящей;
    • расширение пищевода или сужение пищевода;
    • диффузный пневмосклероз и увеличение объема сердца.
  • На электрокардиограмме обнаруживают изменения ткани миокарда, атриовентрикулярную блокаду.

Про методы лечения в клинике и народные средства от системной склеродермии расскажем ниже.