Токсический эпидермальный некролиз синдром лайелла симптомы

В МКБ-10 термин «Токсический эпидермальный некролиз» считается нозологическим синонимом диагноза Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2).

Причины синдрома Лайелла

Ведущую роль в развитии синдрома отводят лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) — пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др.; антисудорожные средства (11%) — фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.; противовоспалительные препараты (5–10%) — бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства — изониазид. Однако возникновение синдрома Лайелла возможно и в результате других групп препаратов — витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и пр.

Сроки развития ТЭН от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6–7 сут, а иногда и позже. Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции. При этом предполагают развитие реакции типа трансплантат против хозяина. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами HLA–А2, А29, В12, Dr7. В анамнезе у больных наблюдаются различные аллергические реакции на медикаменты.

Причины синдрома Лайелла

Предполагают, что в основе патогенеза ТЭН лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана–Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне снижения функции естественных детоксинирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно‑солевого баланса. Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход наступает в 25–75% случаев синдрома Лайелла.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

  1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
  2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
  3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
  4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.
Формы и виды болезни

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Читайте также:  Как убрать жировик на шее сзади народным средством

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
  • Феномен “смоченного белья”, когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39–41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).
  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта. Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%
  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход. При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз — редкое, угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется обширным образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек.

Читайте также:  Золотые правила маникюра в домашних условиях

Анамнез

■ Большинство пациентов с токсическим эпидермальным некролизом (80—90%) принимали лекарство за 1—3 нед. до начала заболевания. Наиболее часто ассоциируются с данным заболеванием сульфаниламиды, противомалярийные, противосудорожные, нестероидные противовоспалительные препараты и аллопуринол.

Пациенты с ВИЧ-инфекцией и некоторыми аутоиммунными состояниями, такими как системная красная волчанка, имеют больший риск заболеть токсическим эпидермальным некролизом вследствие приема лекарств.

■ Развитие токсического эпидермального некролиза ускоряется при недавней иммунизации (дифтерия—коклюш—столбняк, корь, полиомиелит, грипп), вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирусы простого герпеса, ветряной оспы, гепатита А), мико плазменной инфекции, сифилисе, гистоплазмозе, кокцидоидомикозе и туберкулезе.

■ Острое состояние «трансплантат против хозяина» может ассоциироваться с токсическим эпидермальным некролизом.

■ Причина токсического эпидермального не- кролиза неизвестна.

Выраженное отслоение кожи может быть вызвано увеличением запрограммированной гибели кератиноцитов (апоптоза), которая опосредуется рецептором гибели клеточной поверхности (Fas) и его лигандом (FasL).

Предполагается, что анти Fas-антитела во внутривенном иммуноглобулине G (IVIG) блокируют Fas-рецептор и не дают заболеванию прогрессировать.

Клиническая картина

■ У большинства пациентов кожа становится диффузно-красной, что напоминает солнечный ожог, и болезненной с рассеянными мишеневидными очагами и пузырями. Пузыри быстро сливаются, вызывая обширное отслаивание поверхности кожи.

■ После некроза эпидермиса по всей его толщине и его отслоения (некролиза) остается блестящая красная поверхность.

■ Слабое нажатие на кожу в латеральном направлении сразу вызывает отслаивание эпидермиса.

■ На слизистых оболочках развиваются особенно болезненные эрозии.

Другие признаки

■ Некожные признаки при токсическом эпидермальном некролизе идентичны таковым при синдроме Стивенса—Джонсона (см. раздел «Синдром Стивенса—Джонсона»).

Лабораторная диагностика и биопсия

Биопсия кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от синдрома стафилококковой ошпаренной кожи.

Отслаивающуюся кожу можно «намотать» на круглый деревянный аппликатор и заморозить.

Этот быстрый и простой тест покажет поверхностное расщепление эпидермиса при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи и некротизацию эпидермиса по всей его толщине при токсическом эпидермальном некролизе.

Токсический эпидермальный некролиз

Прямая иммунофлуоресценция биоптата кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от аутоиммунных пузырных заболеваний, таких как паранеопла- стический пемфигус.

Дифференциальный диагноз

Синдром стафилококковой ошпаренной кожи.

■ Заболевание «трансплантат против хозяина».

Синдром стафилококкового токсического шока.

Синдром Кавасаки.

Острое начало паранеопластического пемфигуса.

Течение и прогноз

■ Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, токсическому эпидермальному некролизу предшествуют лихорадка, недомогание, кашель и боли в животе.

Читайте также:  Как одеться полной женщине с большим животом

■ Предвестниками плохого исхода являются пожилой возраст, образование пузырей на обширной площади, нейтропения, недостаточность функции почек и прием большого количества лекарств.

■ В целом смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30—50%.

■ Смертность при токсическом эпидермальном некролизе в ассоциации с острым заболеванием «трансплантат против хозяина» составляет почти 100%.

Лечение

Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, схемы лечения фокусируются на контроле за болью, идентификации и лечении источников инфекции, отмене подозреваемого провоцирующего лекарства, удовлетворении потребностей организма в жидкости и питании, обеспечении тщательного местного лечения ран и замедлении прогресса токсического эпидермального некролиза. Пациенты с тяжелым поражением должны, при возможности, получать лечение в ожоговых отделениях.

Внутривенное введение иммуноглобулина G в дозе I г/кг в течение 3 или 5 дней способствует выживанию, если его назначают в ранний период развития токсического эпидермального некролиза.

■ Для лечения токсического эпидермального некролиза в течение многих лет приме

нялись системные кортикостероиды, однако неизвестно, улучшают они или ухудшают исход заболевания. Эти препараты могут тормозить его прогрессирование, но увеличивать риск инфекции. Если назначаются системные кортикостероиды, их следует применять в течение короткого периода и с профилактическими антибиотиками.

Течение и прогноз

■ Васкулит мелких сосудов кожи обычно проходит в течение I мес. Однако у некоторых пациентов развивается хронический процесс, при котором в течение лет через некоторые интервалы времени появляются группы очагов.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

В начальной стадии возникновения синдрома Лайелла наблюдается следующая симптоматика:

  • в это время пациент становится вялым и заторможенным. Массивная потеря жидкости приводит к сгущению крови. Это осложняет функциональность всего организма. Токсины, образующиеся в результате распада эпидермиса, оказывают негативное воздействие на мозговую деятельность, приводя к пространственной дезориентации и нарушению поведенческой деятельности.

Важно отметить, что поврежденные поверхности, образующиеся при синдроме, являются открытыми ранами, которые довольно часто инфицируются и сопровождаются гнойными воспалительными осложнениями, что представляет реальную опасность для жизни. Кроме того, происходит закупорка сосудов, что приводит к нарушению почечной деятельности.

Эти симптомы относятся к характерным, поэтому проверяются первоочередно в том случае, когда у врача возникают подозрение, что это синдром Лайелла.