В клеточная лимфома маргинальной зоны прогноз

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

Подробный обзор

Основные сведения о Т-клеточной лимфоме кожи

Эта разновидность онкологических заболеваний относится к гетерогенной группе и обозначается аббревиатурой Т-КЛК. По своей распространенности она занимает второе место среди существующих первичных лимфом кожи, среди дерматологических болезней встречается лишь у 2% пациентов.

За последние 5 лет (данные статистики) отмечен резкий рост заболеваемости, что свидетельствует о необходимости проведения диагностирования при появлении первых признаков либо наличия состояний, ранее не встречавшихся.

Т-клеточная лимфома кожи имеет природную способность имитировать симптомы разных хронических дерматозов, что усложняет своевременное диагностирование. Симптомы присутствуют, но их трудно отличить друг от друга. С учетом данных обстоятельств был разработан ряд диагностических методов, способных верифицировать диагноз. Этот факт способствует дальнейшему подбору лечения на основе определения стадии болезни.

Невзирая на сложности постановки диагноза, существует ряд симптомов, которые позволяют выявить онкологию на ранних этапах развития:

  • появление признаков хронического дерматоза у пожилых людей, ранее не имевших их в анамнезе;
  • возникновение интенсивного зуда, не поддающегося купированию антигистаминными препаратами (вне зависимости от рациона и времени суток, когда ощущается зуд);
  • состояние озноба, сопровождающееся появлением новых высыпаний;
  • наличие нетипичной для доброкачественных дерматозов локализации;
  • очаги поражения приобретают насыщенно-синюшный цвет;
  • увеличение инфильтрации очагов поражения, усиливающееся по мере развития онкопатологии;
  • отмечается полная неэффективность как десенсибилизирующей, так и противовоспалительной терапии;
  • наблюдается изменение размера, очертаний пятен/бляшек (по внешним признакам может напоминать грибовидный микоз).

Судить о том, заразна данная болезнь или нет, может лишь онколог или дерматолог на основании результатов необходимых диагностических исследований.

Симптомы и клиническая картина кожной лимфомы

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

  • слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
  • повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
  • интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
  • потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
  • неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
  • затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
  • боли в области поясницы;
  • истончение ногтей и выпадение волос;
  • на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

  • избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
  • появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
  • возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

Лимфоцитома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, представляющее собой доброкачественный хронический дерматоз, характеризующийся поражением лимфоретикулярной ткани.

Причины

Лимфоцитома кожи – это полиэтиологическое заболевание. Одной из причин возникновения которого предположительно является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в области введения клещевого токсина, что сопровождается распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Однако это не единственная теория, объясняющая причины развития данной патологии, также разработано много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы.

Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается теория, в соответствии с которой лимфоцитомы кожи рассматриваются как разновидность псевдолимфом, которые могут возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера, например, укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Заболевание может возникать на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний, ассоциированных с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи является доброкачественным ответом иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи, которая характеризуется пролиферацией гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов в ответ на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

Симптомы

Полиморфизм клинических проявлений лимфоцитомы кожи, объясняется гетерогенностью нозологических форм, что нередко сопровождается несвоевременной и некорректной диагностикой. Снизить вероятность диагностических ошибок позволяет четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, локализирующийся преимущественно на коже лица. Спустя время узелки изменяют свой окрас, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Элементы отличаются медленным развитием и предрасположены к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи чаще всего отсутствуют, регионарные лимфоузлы в патологический процесс не вовлекаются, температура тела не изменена, симптомов интоксикации не возникает.

Читайте также:  Черный акантоз: причины, симптомы и лечение

Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративный и опухолевый. Первый характеризуется появлением дискообразных поверхностных гладких инфильтратов бурого цвета, окруженных мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Характерной особенностью второй разновидности является, появление первичных элементов в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, возвышающихся над поверхностью дермы. Элементы находятся в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Несмотря на то, что узлы спаяны с кожей, они легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи характеризуется длительным течением с возможным саморазрешением, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные полученные при сборе анамнеза, а также клинические проявления патологии и данные полученные при проведении лабораторно-диагностических исследований. Для точной постановки диагноза больному могут быть назначены дерматоскопия, электронное микроскопирование, клинический и биохимический анализы крови, а также гистологическое изучение биоптата, полученного из паталогических очагов.

При необходимости могут быть проведены серологические пробы, направленные на выявление специфических антител методами РСК и РИГА.

Лечение

Схема лечения подбирается индивидуально в процессе совместной работы дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В редких случаях может быть использована криодеструкция. Иногда практикуют введение в патологические очаги кортикостероидов. При установленном боррелиозе потребуется назначение антибиотикотерапии.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфоцитомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить внешнее негативное влияние на организм человека.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:а) пролимфоцитарная;б) пролимфоцитарно-лимфобластная.2. Лимфосаркома диффузная:а) лимфоцитарная;б) лимфоплазмоцитарная;в) пролимфоцитарная;г) лимфобластная;д) иммунобластная;е) опухоль Беркитта.3. Плазмоцитома.4. Грибовидный микоз.5. Ретикулосаркома.

6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Доброкачественная лимфома: отличия от других видов

Лимфомой называют группу заболеваний, которые поражают лимфатическую ткань. Бесконтрольное скопление патологических лейкоцитов приводит к поражению лимфоузлов и различных органов человека.

Поражает патология чаще всего мужское население детского и пожилого возраста.

В 2008 году ВОЗ разработала современную классификацию лимфом. Они называются Неходжкинскими и насчитывают более 80 видов. Их разделили в зависимости от того, насколько зрелыми являются опухолевые частицы. Некоторые виды болезни отличаются низкой степенью злокачественности.

В этом видео подробно рассказано о Неходжкинских лимфомах:

Основные группы относительно доброкачественного характера:

  • Лимфоцитарная лимфома – образование включает в себя зрелые В-лимфоциты, оно всегда развивается диффузно, нарушая целостность фолликулов. Диагностируется патология чаще у людей зрелого и пожилого возраста, когда она достигает 4 стадии развития.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) – формирование костного мозга, состоящее из белых кровеносных частиц либо зрелых лимфоцитов. Патология характеризуется повышенным производством белка, который в здоровом состоянии участвует в борьбе с вирусами, инфекциями, бактериями.

    Большое количество белка делает кровь более вязкой, приводит к возникновению тромбозов, кровотечений.

  • Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома) – патология приводит к разрастанию плазмоцитов, которые являются клетками костного мозга. Чаще болезнь затрагивает кости, в редких случаях поражает лимфатические узлы.
  • Волосатоклеточный лейкоз – редкое заболевание, которое поражает В-лимфоциты, характеризуется медленным развитием. Название патология получила из-за вида лейкоцитов, которые имеют волосоподобные выросты.
  • Фолликулярная лимфома (I и II стадий) – опухоль имеет низкую степень злокачественности, но практически неизлечима. На ранних стадиях поражаются только некоторые группы лимфоузлов. Диагностируется патология на раннем этапе только в 10-15% случаев.
  • B-клеточная лимфома маргинальной зоны – новообразование развивается из лимфоидной ткани, поражает слизистые оболочки. Характеризуется благоприятным течение и диагностированием на ранних стадиях.
  • Лимфома из клеток мантии – патология поражает преимущественно пожилых мужчин. Низкая степень злокачественности характерна только в 10% случаев. Она объясняется отсутствием мутаций в генах, умеренным лейкоцитозом. При доброкачественной форме, узлы не достигают больших размеров.
  • T-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – заболевание относится к хроническим лейкозам, отличается вялотекущим процессом. Встречается крайне редко. Включает в себя молодые Т-лимфоциты, которые в нормальном состоянии уничтожают чужеродные бактерии и больные частицы организма. Болезнь протекает медленно, имеет благоприятный исход.
  • Грибовидный микоз – патология вначале поражает кожные покровы, состоит она из Т-лимфоцитов. Имеет три стадии: эритематозная, бляшечная, опухолевая. На первой стадии болезнь даже специалисты могут спутать с псориазом. Важно пройти полную диагностику, чтобы выявить лимфому своевременно.
  • T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз – состоит формирование из молодых Т-частиц, поэтому протекает довольно агрессивно. Проявляется в любой части организма.
  • NK-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов – патология схожа с Т-клеточным подвидом. Отличается тем, что средний возраст больных моложе и составляет 39 лет.
Читайте также:  Схема лечения периорального дерматита у взрослых

Постепенно доброкачественные лимфомы все равно нарушают работу организма и требуют своевременного выявления и лечения. Более агрессивное поведение проявляют патологии, состоящие из Т-частиц, которые перерождаются и начинают бороться с собственным организмом.

Симптомы, признаки, стадии и лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лимфома b представляет собой злокачественное образование, поразившее лимфатическую систему больного. При данной патологии новообразования располагаются, как на самих лимфоузлах, так и на сторонних органах.

Крупноклеточная лимфома также относится к онкологическим аномалиям и делится на несколько видов:

  1. Ходжкинская лимфома;
  2. Неходжкинская.

Перерождения, происходящие в тканях лимфы при этом виде рака, разнятся по своей составляющей. Потому и терапия этих форм различается. Для эффективной борьбы с болезнью необходимо получить точный диагноз, по которому будет составлена схема лечения.

Стадии ДКВЛ

Стадии диффузной лимфомы:

  • 1 стадия – лимфоузлы поражены на одной стороне туловища и принадлежат они к одной группе;
  • 2 стадия – имеется поражение лимфатических узлов нескольких групп над диафрагмой и ниже;
  • 3 стадия – с двух сторон диафрагмыимеется поражение ЛУ;
  • 4 стадия – за пределами лимфосистемы охвачены внутренности, раковые клетки появляются в печени, костном и головном мозге, легких.

Важно! Неходжкинская диффузная лимфома растет быстро и имеет агрессивную форму. По этой причине, для того, что бы болезнь не переросла в последнюю стадию, необходимо проводить клинические анализы, плановое обследование.

Прогноз

Если диагностика показала хороший прогноз болезни, то терапия проводится по распространенной схеме СНОР — это общепринятая в онкологии лечение с применением химиотерапии. Длительность терапии состоит из шести курсов.

Но все это индивидуально, каждому больному может понадобиться разное количество. В случае если лечение по схеме СНОР не имеет положительного результата, то назначают химиотерапию с использованием стволовых клеток.

Прогноз при этом может быть неплохим, но риск, что результат будет отрицательным, остается.

При правильном лечении В – клеточной диффузной лимфомы, прогноз выживание в первые пять лет составляет:

  • У 95% больных прогноз положительный;
  • 75% пациентов имеют промежуточный прогноз;
  • У 60% заболевших прогноз на выживаемость неутешительный.
  • Рецидив болезни происходит у 80% на первом году жизни, у 5% больных на втором.

Полного излечения при этом виде онкологии не достигается, но жизнь можно продлить на пять, десять лет. По статистике, взрослые, с диагнозом диффузная В – крупноклеточная лимфома, на сорок процентов имеют шанс жить, у детей такая возможность составляет восемьдесят процентов.

Важно! Любая болезнь имеет благоприятный исход, если ее вовремя диагностировали.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Как диагностируется лимфома

При подозрении лимфомы, врач проводит осмотр лимфатических узлов в области шеи и паха, кроме того осматриваются печень и селезенка, эти два органа реагируют на развитие лимфомы увеличением в своих размерах.

После внешнего осмотра пациент сдает кровь на анализ. Это развернутый тип исследования, в ходе которого будут выявлены всевозможные показатели состояния клеток и аномалии крови лейкоцитов.

Для того чтобы проверить состояние лимфатических узлов в грудной клетке, проводится рентген. Помимо этого, сразу определяется, если есть и любое другое заболевание сопутствующего типа, связанное с грудью.

И, конечно, наиболее надежным способом диагностирования лимфомы, который дает 100% результат, выступает биопсия опухоли.

Диагностика лимфомы в «СМ-Клиника»

При обнаружении неприятных симптомов необходимо записаться на прием к онкологу. Врач нашей клиники расспрашивает пациента о жалобах и изучает анамнестические данные для выявления факторов риска болезни. Затем проводится общий осмотр, во время которого онколог ощупывает (пальпирует) лимфатические узлы и ищет другие внешние признаки заболевания. Точный диагноз может быть поставлен только после прохождения лабораторных и инструментальных обследования в «СМ-Клиника»:

  • Анализ крови. В процедурном кабинете медсестра проводит забор венозной крови пациента и передает материал в лабораторию. Специалисты оценивают клеточный состав крови и биохимические показатели, включая содержание печеночных ферментов, мочевой кислоты и креатинина. Также производится поиск онкологических маркеров. Оценка соотношения и количества форменных компонентов крови позволяет врачу уточнить диагноз. При необходимости специалисты исключают наличие инфекции у пациента;
  • Исследование опухолевой ткани. Способ проведения диагностической процедуры зависит от расположения и размера новообразования. Обычно врачи полностью удаляют пораженный лимфатический узел с помощью разреза или получают небольшое количество клеток с помощью пункции (прокола). Если заболевание поражает красный костный мозг, врачи прокалывают грудину с помощью специальной иглы и получают образец тканей. Все полученные материалы отправляются в лабораторию для проведения гистологического исследования и уточнения типа опухоли. Разрезы и проколы проводятся с предварительным обезболиванием. Биопсия является наиболее надежным методом диагностики лимфомы;
  • Ультразвуковое обследование – получение изображения тканей с помощью высокочастотных звуковых волн. Это абсолютно безопасное и высокоинформативное исследование, во время которого врач наносит на кожу пациента гель и с помощью датчика получает изображение нужной анатомической области на мониторе. В зависимости от расположения опухоли врач проводит УЗИ подкожных лимфатических узлов, печени, селезенки или других органов;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография – наиболее высокоинформативные и надежные методы визуальной диагностики. Во время исследования пациенту необходимо неподвижно лежать на столе томографа, пока специалист получает данные. Результаты КТ и МРТ представляют собой качественные послойные изображения органов и тканей.

Онколог назначает эти процедуры для оценки стадии заболевания и поиска вторичных новообразований в других лаборатория «СМ-Клиника» оснащена современным оборудованием, позволяющим быстро получать результаты диагностики.