Все о гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, характеризующееся аномальным размножением и накоплением гистиоцитов (клеток Лангерганса) с диффузной или очаговой инфильтрацией органов и тканей (костного мозга, легких, селезенки, кожи, лимфатических узлов, печени и других органов).

Как работает иммунитет? Общие понятия

Иммунитет работает круглосуточно тысячами различных способов, но он делает свою работу в основном незаметно. Мы начинаем замечать это, когда происходит что-то, что вызывает эффект, который мы видим или чувствуем. Вот несколько примеров:

Когда вы получаете порез или занозу (щепку дерева в качестве постороннего предмета), все виды бактерий и вирусов попадают в ваше тело через разрыв в коже. Ваша иммунная система реагирует и устраняет захватчиков, в то время как кожа заживает сама и запечатывает прокол. В редких случаях иммунная система что-то упускает, и рана заражается. Она воспаляется и часто наполняется гноем. Воспаление и гной являются продуктами деятельности иммунной системы, выполняющей свою работу.

Когда вас кусает комар, вы получаете красную, зудящую шишку. Это тоже видимый признак работы вашей иммунной системы.

Каждый день вы вдыхаете тысячи микробов (бактерий и вирусов), которые находятся в воздухе. Ваша иммунная система справляется с ними без проблем. Иногда микроб проходит через барьер иммунной системы, и вы простужаетесь, заболеваете гриппом или еще хуже.

Простуда или грипп — это видимый признак того, что ваша иммунная система на первом этапе не справилась и не остановила микроб. Но тот факт, что вы переболели простудой или гриппом, является видимым признаком того, что ваша иммунная система смогла устранить захватчика после того, как узнала об этом.

Каждый день вы также съедаете сотни микробов, и снова большинство из них умирает в слюне или кислоте желудка.

Иногда, однако, инфекция проникает внутрь человека и вызывает пищевое отравление. Обычно это имеет очень заметный эффект: рвота и диарея являются двумя наиболее распространенными симптомами.

Как работает иммунитет? Общие понятия

Есть также виды человеческих недугов, которые вызваны тем, что иммунная система работает неожиданным образом. Врачи говорят, иммунная система совершает ошибку. По какой-то причине она атакует клетки нашего собственного тела так же, как она обычно атакует микроб. Существует ряд заболеваний, которые вызваны такими действиями иммунной системы. Например, ювенильный диабет (сахарный диабет 1 типа) вызван иммунной системой, атакующей и уничтожающей клетки поджелудочной железы, которые производят инсулин. Ревматоидный артрит вызван иммунной системой, атакующей ткани внутри суставов.

Аллергия — это еще одна форма ошибки иммунной системы. По какой-то причине у людей с аллергией иммунная система сильно реагирует на аллерген, который следует игнорировать. Аллергеном может быть определенная пища, или определенный тип пыльцы, или определенный тип шерсти животного. Например, человек, страдающий аллергией на определенную пыльцу, получит насморк, слезящиеся глаза, чихание и т. д. Эта реакция вызвана в первую очередь тучными клетками в носовых ходах.

Читайте также:  Рейтинг лучших палеток теней для век (ТОП-7 лучших) 2020

Тучные клетки (мастоциты и лаброциты) — это иммунные клетки, которые располагаются в соединительной ткани. Именно они играют решающую роль в развитии аллергии.

В ответ на пыльцу тучные клетки выделяют гистамин. Гистамин обладает эффектом вызывания воспаления, что позволяет жидкости вытекать из кровеносных сосудов. Гистамин также вызывает зуд. Для устранения этих симптомов препаратом выбора является, конечно же, антигистаминный препарат.

Последний пример ошибки иммунной системы — воздействие иммунной системы на пересаженную ткань. Это действительно не ошибка, но она делает пересадку органов и тканей почти невозможной. Когда чужеродная ткань помещается внутрь вашего тела, ее клетки не содержат правильной идентификации. Таким образом, ваша иммунная система атакует ткани. Проблему нельзя предотвратить, но можно уменьшить, тщательно сопоставив донора ткани с реципиентом и используя иммунодепрессанты, чтобы попытаться предотвратить реакцию иммунной системы. Конечно, подавляя иммунитет, эти препараты увеличивают у пациента риск заражения инфекциями.

Во многих различных заболеваниях причиной на самом деле является, как говорят медики, я повторюсь, ошибка иммунной системы — результат аутоиммунные заболевания. Но так ли это? Может ли ошибаться иммунная система? Почему это происходит? Споры ведутся до сих пор. К сожалению, еще в юности мне был поставлен диагноз — аутоиммунный тиреоидит или болезнь Хашимото, и в итоге развился гипотиреоз (пониженная функция щитовидной железы), следствие — чтобы жить, надо ежедневно принимать достаточно высокую дозу синтетического гормона. Мне очень близка эта тема, и я немало времени посвятила ее изучению.

Причины гистиоцитоза

Происхождение Х гистиоцитоза из клеток Лангерганса до сих пор полностью не изучено. В настоящее время считается, что основной причиной симптомов является неконтролируемое размножение клеток Лангерганса (LC), которые принадлежат к семейству иммунных клеток, а точнее — к гистиоцитам. Гистиоциты представляют собой тканевые макрофаги, то есть «мерзкие» защитные элементы организма человека, полученные из предшественников миелоидных миелоидных клеток. Благодаря дендритным узлам клетки Лангерганса, в дополнение к упомянутым выше фагоцитарным свойствам, также имеют функцию представления чужеродных антигенов их собственным лимфоцитам.

Присутствие клеток ЖК естественно обнаруживается в эпидермисе, дерме, слизистых оболочках дыхательных путей, мочеполового тракта и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие. В ходе X гистиоцитоза клетки Лангерганса подвергаются неспецифической, неадекватной иммунологической стимуляции. Они начинают продуцировать чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокины и простагландины), что приводит к образованию опухолей или разрушительной инфильтрации на близлежащих тканях.

Однако остается необъяснимым, являются ли прямые стимулы для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что указывает тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками).

Островки Лангерганса поджелудочной железы: из чего состоят и их значение

До конца 19 века поджелудочная железа считалась исключительно органом пищеварения. Проблема нарушения обмена глюкозы оставалась неизученной, поэтому и лечение сахарного диабета было практически невозможно.

Сейчас уже достоверно известно, какие функции выполняют островки Лангерганса поджелудочной железы, и определена их структура. Такое открытие привело к новому этапу в заместительной терапии и применению инсулина у больных диабетом.

Немного истории

В 1869 году немецкий ученый Пауль Лангерганс, именем которого были названы скопления клеток в поджелудочной, впервые описал неоднородность структуры этого органа.

Но только в конце 20 века возникло предположение, что они играют роль в регуляции сахарного обмена.

Немного позднее были получены доказательства этой теории и открыто такое заболевание, как панкреатический диабет.

Основная часть паренхимы поджелудочной отвечает за выработку сока и ферментов. С их помощью происходит расщепление сложных веществ, поступающих с пищей, на более простые соединения, удобные для дальнейшего метаболизма.

Важно! Островки Лангерганса расположены преимущественно в хвосте поджелудочной, их клеточные структуры вырабатывают пять видов гормонов. Самый важный из них – инсулин, который участвует в обмене глюкозы, остальные играют вспомогательную роль в общей эндокринной системе.

Если говорить о том, из чего состоят островки Лангерганса, то следует отметить, что все они в совокупности представляют собой гормонально-активные скопления. Их размеры могут варьироваться от одной клетки до крупных образований более 100 мкм в диаметре. Каждый из островков окружается соединительнотканными волокнами.

В центре располагаются бета-клетки, а по краям – альфа-, дельта- и прочие. Самое большое количество периферических клеток имеют наиболее крупные островки. Все вырабатываемые гормоны выходят наружу по системе капилляров.

Клетки Лангерганса поджелудочной железы

В зависимости от структуры и выполняемой задачи выделяют пять видов клеток. Активное вещество, вырабатываемое каждой группой, действует на разные виды обмена. Кроме того, выделение одного из гормонов может оказывать влияние на продукцию другого.

Патологии

При нарушении структуры и замещении соединительной тканью эндокринных клеток поджелудочной могут развиваться различные заболевания. Причинами поражения островков выступают:

  • воспаления;
  • опухоли;
  • иммунные нарушения;
  • инфекции;
  • интоксикации и отравления.

Важно! Прекращение или значительное снижение гормональной активности железы приводит к развитию инсулинозависимого сахарного диабета.

Отдельно следует упомянуть такое редкое заболевание, как гистиоцитоз из клеток Лангерганса. При данной патологии клеточные структуры после прохождения жизненного цикла не разрушаются, а превращаются в аномальные образования (гранулемы).

В этом случае рекомендуется иссечение очагов, но в основном приходится прибегать к полному удалению и последующей пересадке пораженного органа. Клеточный гистиоцитоз чаще всего встречается у детей до 15 лет, заболевание возникает у лиц с наследственной предрасположенностью.

Как проводится анализ?

При возникновении проблемы в работе поджелудочной железы и сбоев в ее эндокринной функции необходимо провести полное обследование. Наиболее часто причиной поражения клеток становится аутоиммунная атака. Образовавшиеся антитела можно определить при помощи лабораторной диагностики. Они могут быть трех видов:

  • к самим клеточным структурам островков Лангерганса;
  • вырабатываемому ими инсулину;
  • мембранному ферменту бета-клеток (декарбоксилаза глутаминовой кислоты).

Важно! Обычно повреждение затрагивает не только эти группы клеток, но и весь орган в целом. Поэтому необходимо также сделать УЗИ и проверить ферментативную активность.

Трансплантация островков

Новейший метод борьбы с сахарным диабетом, возникшим на фоне поражения островков, – их пересадка. Впервые такой способ был опробован в Канаде, когда пациенту вводились донорские здоровые клетки в самую крупную (воротную) вену печени через катетер.

После успешного лечения уже спустя две недели начинает нормализоваться обмен глюкозы и значительно улучшается общее состояние. Это позволяет постепенно снижать дозировку вводимого инсулина и в конце полностью отменить заместительную терапию.

Но существует определенная опасность, что пересаженные клетки будут отторгаться. Поэтому даже при тщательном подборе материала от донора проводится лечение, направленное на угнетение иммунитета.

Стоимость вмешательства составляет примерно 100 000 долларов, а проведения реабилитационных мероприятий и иммуносупрессорной терапии – от 5000 до 20 000 долларов. Цена устанавливается в зависимости от индивидуальной реакции организма человека и выраженности процесса отторжения.

Диагностические методы

  1. Биопсия лимфоузлов, тканей и органов и их морфологическое исследование для выявления клеток Лангерганса, при их выявлении для более точной диагностики используется иммуноцитохимический анализ и электронная микроскопия.
  2. Для оценки степени поражения органов используются дополнительные методы обследования: МРТ, КТ, рентгенография легких и костей, а также общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
  3. При единичном очаге используется терапия кортикостероидами, локальное облучение, хирургическое иссечение.
  4. При поражении кожи дополнительно — УФ-облучение с фотосенсибилизаторами.
  5. При распространенной форме — химиотерапия с использованием цитостатиков.
  6. При поражении костного мозга — его трансплантация.
Диагностические методы