Злокачественные лимфомы этиология патогенез виды морфология

1) Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодально.

Не удивительно, что когда больному ставят диагноз лимфоз, он очень много рассуждает, рак это или нет. В зависимости от положительного или отрицательного ответа опреджеляется время, которое он еще сможет прожить. Важно сказать, что если выявлена злокачественная патология лимфатической системы, то в условиях современной медицине жизнь пациента может продолжаться еще 10, а то и 20 лет. Время пиковой активности, или перерождения клеток в злокачественные образования, молодой и пожилой возраст. Во втором случае у пациента есть все шансы дожить до старости. Однако не нужно сбрасывать со счетов и доброкачественный тип лимфоза, при котором не происходит распространение раковых клеток из первичного очага по всем органам. Рассмотрим подробнее два наиболее известных, и изученных вида болезни.

Ходжкина

Лимфома Ходжкина

Злокачественные лимфомы этиология патогенез виды морфология

Представленную патологию еще называют лимфогранулематозом. Название заболевания соответствует фамилии ученого, которые около двухсот лет назад дал описание разным типам выявленной патологии. Можно сказать, что такой процесс относится к истинной форме лимфоза. Все потому, что если лимфатическая система, изначально здоровая, дала сбой, и в ней несколько клеток переродились в злокачественные образования. В скором времени подобное случится и с остальными клетками, при этом в опухолевый процесс вовлекаются и внутренние органы. Подтверждает первичный диагноз назначенная врачом биопсия, результаты которой показывают наличие опухолевых клеток. Основным признаком болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, которое не сопровождается болезненными ощущениями. Иногда пациент ощущает, что грудная клетка словно сдавлена, из-за чего становится трудно дышать. Это все результат поражения внутригрудных лимфоузлов, и тогда диагностируют лимфоз средостения. Постепенно количество патологических тканей и клеток увеличивается. Но при всем этом, если врач правильно подобрал лечение, и вовремя выставил корректный диагноз, прогноз терапии будет утешительным, а осложнения не развиваются. Однако учитывая тот факт, что лимфатическая система не способна выполнять защитную функцию, присоединение инфекций и бактерий может спровоцировать летальный исход.

Неходжкинские

Лимфоз Беркитта

Остальная группа лимфозов, которая не обладает характерными особенностями Ходжкинской болезни, называется неходжкинсими патологиями. Все они отличаются морфологическими признаками: тип клеток, степень злокачественности и прочее. Наиболее опасным на сегодняшний день считается лимфоз Беркитта, характеризующийся маркеров вируса иммунодефицита человека запущенной стадии. Более того, формирование патологии может произойти на фоне недавнего мононуклеоза, ввиду его вирусной природы. К счастью, в нашей местности такое заболевание не диагностируют. Также высокой степенью опасности отличается лимфобластная лимфома, которая также очень редко выявляется. Основной ее чертой является сильное поражение и нарушение работы внутренних органов. Все дело в том, что патологический процесс начинается в лимфоузлах, затем распространяется на средостение в значительном объеме. За счет способности к поражению костного мозга на фоне этого вида лимфоза может развиться вторичный лейкоз. Но, также как и в предыдущем случае, заболевание хорошо реагирует на правильную терапию, что позволяет добиться устойчивой ремиссии у пациента.

Детские

Злокачественные лимфомы этиология патогенез виды морфология

Если диагностирован любой вид лейкоза у ребенка, то характер течения болезни крайне неблагоприятный, и все потому, что они имеют высокий уровень злокачественности, а также стремительный рост. У детей заболевание вовлекает в процесс средостение, плевру и головной мозг. Именно поэтому, если родители заметили, что у малыша увеличились лимфатические узлы, его необходимо в кратчайшие сроки показать специалисту.

Лимфома причины

На сегодняшний день установить конкретные причины возникновения разных форм лимфом пока не удалось. К настоящему времени изучены многие токсические вещества в отношении причастности к образованию патологических заболеваний. Однако убедительных данных по поводу того, что именно эти вещества могут провоцировать возникновение лимфомы, не существует.

Читайте также:  Фиброма кожи: причины, симптомы, лечение. Удаление фибромы кожи

Имеются предположения связи между некоторыми факторами риска и вероятностью развития этих патологий у определённой категории людей. В эту группу попадают люди, у которых болели или болеют близкие родственники лимфомами; страдающие заболеваниями аутоиммунного характера; перенесшие операции по пересадке стволовых клеток или почек; работающие с канцерогенными веществами; инфицированные вирусами Эпштейна-Барр, СПИДа, гепатита С, Т-лимфотропного типа и герпеса; имеющие в наличие бактерии Helicobacter pylori. Таким образом, инфицирование организма различными бактериями и вирусами, характер профессиональной деятельности могут стать причиной появления лимфомы у человека.

Также очень сильно повышен риск образования заболевания у людей с ослабленным иммунитетом, что обусловлено врождённым или приобретённым его дефектом.

Что такое лимфома?

Если говорить коротко, лимфома (Lymphoma) – это раковое заболевание лимфоузлов. Заболевание поражает клетки, выполняющие защитную функцию в организме, и образующие целую лимфатическую систему.

Так что за болезнь лимфома? Как она проявляется?

При увеличении лимфоузлов и других внутренних органов в них начинается процесс накопления лимфоцитов, отвечающих за иммунную систему организма. Скапливаясь в узлах и в органах, лимфоциты нарушают их нормальное функционирование. Происходит сбой в делении нормальных клеток, а накапливание опухолевых лимфоцитов не прекращается, в результате чего появляется опухоль – лимфома.

Как все злокачественные опухоли лимфома проявляется образованием первичного очага заболевания. Кроме этого, она способна не только давать метастазы в другие структуры, но и распространяться по всему организму, сопровождаясь состоянием, схожим с лимфолейкозом. Существует такая разновидность лимфомы, которая протекает без увеличения лимфатических узлов и изначально развивается в структурах головного мозга, легких, желудке и кишечнике.

Многие задаются вопросом, лимфома — рак или нет? Возникновение опухолей из лимфоцитов и процесс их созревания проходит в несколько стадий. На любой стадии заболевание может приобрести злокачественный характер, поэтому лимфома имеет много форм. Так как лимфатическая ткань затрагивает практически все структуры организма, опухоль может сформироваться в любом лимфоузле или органе. Распространению аномальных лимфоцитов помимо лимфы способствует также кровь. При отсутствии лечения болезнь приобретает характер онкологии, в результате чего пациент может умереть.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины

Лимфомы кожи могут быть как первичными, которые образованы непосредственно в дерме, так и вторичными. Происхождение вторичных неоплазий не вызывает вопросов: они появляются в результате метастазирования лимфомы из других органов первичной локализации.

А причины, провоцирующие начало мутации лимфоцитов в коже, до конца не определены. Существует несколько объединяющих факторов, которые влияют на развитие опухоли:

  1. антигенная стимуляция при определенной дисфункции иммунной системы;
  2. вирусы, а конкретнее – Эпштейна-Барра, простой герпес восьмого типа, ретровирусы и цитомегаловирус;
  3. химические препараты и канцерогены, которые характерны для сельского хозяйства, строительства и химической промышленности;
  4. ионизирующее облучение;
  5. некоторые фармацевтические препараты;
  6. чрезмерное воздействие ультрафиолета;
  7. наследственная память.

Развитие лимфомы могут также провоцировать другие факторы, которые зависят от вида перерождающихся лимфоцитов.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или лейкоз) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Читайте также:  Гидрокартизоновая мазь от аллергии и инструкция по применению

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома», но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Симптомокомплекс

Начальная симптоматическая картина выглядит следующим образом:

  • беспричинные слабость и утомляемость организма;
  • апатия и тревожность;
  • беспричинная лихорадка (субфибрилитет);
  • интенсивное потоотделение по ночам;
  • стремительная потеря в весе;
  • расстройство пищеварения.

С течением картина дополняется:

  • полиморфизм сыпи;
  • постоянное зудящее чувство;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • изменение показателей крови;
  • воспаление во многих внутренних органах.

По виду кожных высыпаний патологию можно разделить на 3 формы:

  1. Узелковая:
  • Первой стадии характерно возникновение на коже мелких групповых плоских узелков синего или желтого оттенка. Они спонтанно исчезают и неожиданно появляются.
  • I и II степен проявляется увеличением узелков. Светлая окраска переходит в вишневую. Этот вариант скоро оканчивается формированием метастазов и смертельным исходом (от 2 до 4 лет).

В редких вариантах мелкие узелки соединяется в плотноватые бляшки, которые превращаются в некротизирующиеся и отмирающие крупные узлы.

  1. Бляшечная. Начинается с формирования больших бляшек сразмытыми краями. Кожа над ними иногда бывает желтоватой. Спустя уплощаясь бляшки разрешаются и исчезают с последующей атрофией и гиперпигментированием на месте размещения. Кожа в первом случае истончается и приобретает белесый оттенок, подобна папиросной бумаге. Во другом — возникают интенсивные темные пятна. Во второй стадии поэтапное формировнаие: в начале на поверхности кожи проявляются розовые пятна (эритематозная стадия), переходят в бляшки с мокнущей плоскостью. Бляшечной стадии свойственен периферический рост будущих очагов. Для дальнейшей (опухолевой) стадии свойственно развитие больших узлов с некрозом в центре.
  2. Эритродермическая. Продолжительно формирующаяся экзема. Поврежденная кожа краснеет, воспаляется и шелушится. Лимфоузлы вовлекаются в процесс воспаления, у пациента выпадают волосы, формируется ониходистрофия. Все это развивается параллельно слихорадкой и выраженным кожным зудением. Спустя года заболевшие погибают от кахексии (измождения).

Признаки, симптомы и проявления

Для лимфом характерны следующие проявления:

  • Изменения со стороны лимфатических узлов. Обычно наблюдают одновременное увеличение нескольких лимфоузлов. Кожные покровы над ними не изменяются, болевой реакции не наблюдается.
  • Увеличение размеров печени и селезенки. Является развитием опухолевых процессов в данных органах. Это проявляется диспепсическими расстройствами (тошнота, рвота, изжога), пожелтением кожи.
  • Высыпания на коже в виде бляшек, пятен, узелков.
  • Снижение массы тела. Обусловлено нарушением обменных процессов в организме.
  • Повышение температуры тела (более 38 ºС). При этом нет каких-либо причин для лихорадки. Температура не снижается под действием жаропонижающих препаратов.
  • Потливость в ночное время суток.
  • Слабость, чрезмерная утомляемость.
Читайте также:  Системная красная волчанка у детей

Снижение массы тела, повышение температуры и потливость именуют как общие симптомы.

Также возможны специфические проявления, которые зависят от воздействия на тои или иной орган:

  • Нарушение глотания (дисфагия), невозможность говорить (дисфония) возникают вследствие увеличения шейных лимфоузлов;
  • Отёчность верхней конечности и молочной железы могут быть вызваны изменением подмышечных лимфатических узлов;
  • Изнуряющий кашель, одышка – признаки расположения опухоли в грудной клетке;
  • Расстройство пищеварения (например, метеоризм, вздутие живота, запоры) — следствие локализации онкопроцесса в брюшной полости;
  • Боли в пояснице – результат сдавления основных нервных пучков, локализующихся в данной области.

Возможные последствия

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

  1. Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды
  2. Рак головного мозга: ранние признаки у детей, симптомы у взрослых
  3. Симптомы и первые признаки туберкулеза легких на ранней стадии у женщин
  4. Гемангиома печени: причины возникновения, лечение, симптомы

Методы забора материала

Периферические лимфаузлы

Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см. Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др. Физиопроцедуры назначать нельзя. Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
  • Трепан-биопсия под контролем УЗИ
  • Инцизионная/эксцизионная биопсия

Медиастинальные лимфаузлы

  • Торакоскопия
  • Торакотомия

Забрюшинные лимфаузлы

  • Лапароскопия
  • Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.

Периферические лимфаузлы

  • Физикальное обследование
  • УЗИ

Медиастинальные лимфаузлы

  • Рентгенография или
  • КТ

Забрюшинные лимфаузлы

  • УЗИ или
  • КТ или
  • МРТ

Выявление нейролейкемизации

  • Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза

Выявление лейкемизации костного мозга

  • Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура.

Оценка соматического состояния

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

  • свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
  • диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
  • злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
  • продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.