Билиарный цирроз печени — что это такое?

Цирроз печени: признаки, лечение, сколько с ним живут

Почему появляется цирроз?

Вопреки распространенному мнению, что цирроз печени – это заболевание хронических алкоголиков, наиболее распространенной причиной возникновения патологии являются перенесенные хронические гепатиты. На их долю приходится более 70% случаев заболеваний циррозом.

Почему появляется цирроз?

Важно! Цирроз печени не передается по наследству и не заразен для окружающих!

Почему появляется цирроз?

Рассмотрим от чего бывает цирроз печени и основные причины возникновения заболевания у взрослых мужчин и женщин:

Почему появляется цирроз?
  • Вирусные гепатиты (хронические заболевания печени) часто заканчиваются циррозом. Самая коварная форма заболевания – гепатит С, который чаще всего протекает бессимптомно и диагностируется только при лабораторных исследованиях. Вирусный гепатит класса С заразен и передается через кровь. Реже вызывают развитие патологии гепатиты формы В и D, вирусный гепатит А – не развивается в цирроз печени.
  • Прием алкоголя (хронический алкоголизм) – 20-30% всех случаев приходится на «алкогольный цирроз». Заболевание развивается постепенно в течение 10-15 лет с начала постоянного употребления алкоголя в больших количествах. Причем алкогольный цирроз печени возникает не столько по причине высокой токсичности самого этанола, сколько от недостаточного уровня питания алкоголиков.
  • Лекарственный гепатит. Возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов. Воспаление печени могут вызывать препараты от рака, туберкулеза, препараты содержащие свинец, ртуть, золото, некоторые антисептики.
  • Криптогенный цирроз – заболевание с невыясненной этиологией. После проведения диагностических исследований не выявлено ни одной причины, могущей привести к развитию цирроза. Обычно эта форма диагностируется у женщин (20-30% всех случаев).
  • Токсические гепатиты – повреждение тканей печени ядами, токсичными лекарственными препаратами, химикатами, токсинами, грибами, метиловым спиртом, др. Если после острого поражения тканей печени человек не дал своевременно восстановиться печени (продолжал употреблять алкоголь, лекарства и др.), вполне возможно развитие цирроза.
  • Жировой гепатит. Развивается на фоне перенесенного сахарного диабета, ожирения, галактоземии, нарушений обмена веществ – при присоединении воспалительных процессов начинаются разрушения в печени, приводящие к циррозу.
  • Первичный билиарный цирроз – поражение желчных протоков собственными антителами. В результате образуется застой желчи, что ведет к перерождению печеночной ткани.
  • Аутоиммунный гепатит – возникает в результате иммунных нарушений, в результате которых иммунная система начинает атаковать и разрушать собственные клетки печени.
  • Вторичный билиарный цирроз – вызывается поражением желчных протоков в результате некоторых заболеваний: внепеченочной закупорки желчных путей, желчнокаменной болезни, первичного холангита, др.
  • Сердечная недостаточность – вызывает венозный застой печени, что создает условия для развития патологии.
  • Поражения печени патогенными микроорганизмами (глистами, эхинококками, альвеококками).
  • Врожденные заболевания, которые сопровождаются метаболическими нарушениями, влияющими на ткани печени.
Почему появляется цирроз?

Обратите внимание! Чаще всего заболевание циррозом диагностируется у мужчин старшего и среднего возраста, из-за большей приверженности мужчин к алкоголю. У женщин чаще причинами возникновения цирроза являются перенесенные вирусные гепатиты.

Почему появляется цирроз?

Цирроз делится на виды в зависимости от причины, вызвавшей заболевание: алкогольный, вирусный, лекарственный, билиарный, застойный цирроз. Каждый вид характерен собственной симптоматикой, длительностью развития  и прогнозом лечения.

Чаще всего заболевание циррозом диагностируется у мужчин старшего и среднего возраста, из-за большей приверженности мужчин к алкоголю.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени наблюдают у больных с различными аутоиммунными заболеваниями. Считается, что запускают такую реакцию находящиеся в организме человека бактерии и вирусы. В норме антитела нападают на чужеродные антигены, но под влиянием этого недуга они начинают атаковать клетки печени. В организме развивается деструктивный холангит. Недуг прогрессирует, затрагивая не только желчные протоки, но и паренхиму. В итоге у пациента формируется цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени формируется, проходя 4 стадии:

  1. Поражаются желчные протоки и развивается негнойный деструктивный холангит.
  2. Формируются первые сегменты фиброзного перерождения тканей. У больного прослеживаются признаки холестаза.
  3. Начинается сближение желчных протоков, печень страдает от фиброза. Проявляются все симптомы холестаза.
  4. Развивается цирроз печени.

Симптомокомплекс первичного билиарного цирроза

Первичного билиарного цирроза печени симптомы поздразделяют на ранние и поздние. В 20% случаев на начальных стадиях недуг протекает без каких-либо проявлений. Выявить заболевание можно, если сдать кровь на специализированный анализ в лабораторию. Первый клинический симптом – кожный зуд. Его диагностируют у всех больных. Сначала он появляется на пару часов, а затем сопровождает больного круглосуточно. Становится сильнее после ванны и во время сна.

После кожного зуда появляется желтуха, но чаще он является единственным симптомом болезни на протяжении 6-7 месяцев. В таких ситуациях врачи ставят ложные диагнозы, а больной проходит длительное лечение у дерматолога и невролога.

Читайте также:  Желчная колика: симптомы, лечение, неотложная помощь

Желтуха развивается медленно. Кожные покровы приобретают лёгкий желтоватый оттенок. Примерно в 40% случаев окрашиваются только склеры. Гиперпигментация кожи сначала наблюдается в области лопаток, а затем распространяется на остальные участки туловища. Из-за нарушения липидного обмена у пациентов появляются кожные бугры. А вот печеночные знаки встречаются очень редко.

Печень увеличивается в размерах у всех пациентов, но во время ремиссии недуга возвращается к обычным размерам. Такая же картина наблюдается и с селезенкой. Деминерализация костей проявляется болью в позвоночнике и суставах. Температура тела часто скачет от нормальной до лихорадочной. Пациенты страдают от рвоты, тошноты, поноса или запора.

Во время 3 и 4 стадии билиарного цирроза печени, у пациентов сильно ухудшается состояние. Кожный зуд сопровождает их практически постоянно, но как только развивается печеночная недостаточность, он проходит. Поэтому его исчезновение считают плохим симптомом. Изменяется вид кожи, она становится грубой. Размеры печени сильной увеличиваются.

Особенности диагностики первичного билиарного цирроза

Пациент должен пройти инструментальное и лабораторное обследование. Во время анализа крови определяют:

  • уровень СОЭ;
  • степень активности ферментов-маркеров холестаза;
  • особенности липидного обмена;
  • концентрацию билирубина.

КТ, МРТ и другие инструментальные способы диагностики позволяют исключить вероятность закупорки желчных протоков камнями, подтвердить поставленный лечащим врачом диагноз. Важнейшее место в диагностике билиарного цирроза печени отведено биопсии. Морфологическое исследование образца позволяет обнаружить холангит в начале развития болезни.

Лечение

Терапия является комплексной. Применяют симптоматическое лечение и диету. Врачи следят за количеством жирорастворимых витаминов в организме. Их недостаток компенсируют с помощью инъекций со специально подобранными растворами. Симптоматическое лечение состоит из приёма препаратов, снижающих проявления заболевания.

В организм вводят различные ферменты, чтобы компенсировать частичную дисфункцию поджелудочной железы. Используют препараты, угнетающие иммунитет, чтобы замедлить развитие болезни. Единственным эффективным способом лечения цирроза будет пересадка печени, но пациентам с последней стадией недуга её не проводят. Без пересадки печени больные живут 15-20 лет.

Лечение и рекомендации

  1. Сформировавшийся цирроз не поддается лекарственной терапии, нужна только пересадка печени. При вторичном циррозе начальной стадии – устранение причины возникновения застоя желчи.
  2. Из препаратов применяют гепатопротекторы, витамины, симптоматическую терапию.
  3. Обязательно соблюдать щадящую диету, не употреблять алкоголь, гепатотоксические препараты.
  4. Вакцинироваться от гепатита В и А.

Билиарный цирроз – серьезное заболевание, требующее незамедлительного специфического лечения у опытных специалистов. Самолечение может привести к плачевному исходу.

Рекомендуем прочитать по теме:

  1. Какой должна быть профилактика цирроза печени
  2. Какие основные признаки цирроза печени встречаются у мужчин
  3. Лечится или нет цирроз печени и какие прогнозы
  4. Цирроз печени – это считается раком или нет

Цирроз печени – симптомы у мужчин и женщин

Внимание. На начальных этапах болезни ее единственным симптомом может быть выраженный болевой синдром в правой подреберной области.

Общие, неспецифические симптомы заболевания проявляются постоянной слабостью, вялостью, тошнотой, истощением, сухостью кожи и слизистых, вздутием живота, лихорадкой, метеоризмом, расстройством стула, артралгиями (суставными болями).

Специфические симптомы цирроза печени у мужчин и женщин проявляются появлением:

  • желтушного окрашивания кожных покровов;
  • появлением стойкой пальмарной эритемы (покраснения ладоней);
  • низкой эластичностью кожных покровов;
  • интенсивными диспепсическими расстройствами (постоянная тошнота, отрыжка, поносы или запоры и т.д.);
  • появлением отеков на ногах, увеличением живота за счет присоединения асцита;
  • обесцвечиванием кала и темным цветом мочи;
  • появление печеночного запаха изо рта;
  • блестящего, ярко-розоватого цвета языка на фоне выравнивания его поверхности;
  • повышенной кровоточивости (носовые, десневые кровотечения, кровотечения из ЖКТ);
  • длительной лихорадкой (лихорадочная симптоматика не устраняется лечением антибактериальными препаратами и исчезает только при стабилизации функций печени);
  • выпадения волос в особенности на лобке и в подмышечной области);
  • побелением ногтевых пластин;
  • варикозного расширения пищеводных вен;
  • возникновением звездочек сосудистых типов на кожных покровах;
  • появлением «головы медузы», обусловленной перенаполнением чревных вен.
Цирроз печени – симптомы у мужчин и женщин

Справочно. Симптомы цирроза у женщин также могут выражаться через менструальные расстройства (удлинение менструальных кровотечений, исчезновение месячных, тяжелые межцикловые кровотечения и т.д.).

Симптомами у мужчин может быть развитие гинекомастии, а также импотенции.

При развитии энцефалопатий печеночного генеза отмечается появление специфических хлопающих треморов кистей, судорожных припадков, нарушения сознания, бреда, парезов и параличей конечностей, неврологической симптоматики и т.д.

Билиарный цирроз печени

Для развития билиарного цирроза печени характерна последовательность: хронический холангит с деструктивным компонентом – длительный холестаз – цирроз печени.

Группу риска составляют женщины с отягощенной по данному заболеванию наследственностью. Частота встречаемости – 6 случаев на 100 000 населения.

Читайте также:  Как пить овёс для очищения печени рецепты отваров киселей и настоев

При продолжительном холангите создаются условия для повреждения желчных путей и нарушения метаболических превращений желчных кислот с изменением их структуры (увеличивается концентрация токсичных кислот). В результате токсического влияния желчных кислот возникают не только печеночные, но системные поражения. Токсическое повреждение печени происходит за счет повреждения клеточных мембран гепатоцитов и ингибирования регенерации печеночных клеток.

К системным проявлениям, обусловленным повреждающим действием желчных кислот, относятся: эритроцитарный гемолиз, нарушение защитной функции лимфоцитов и перестройка кровообращения по гиперкинетическому типу.

При длительном холестазе происходит повреждение клеточных мембран не только гепатоцитов, но и всех органов и систем на клеточном уровне.

Начальными проявлениями билиарного цирроза печени является мучительный кожный зуд, усиливающийся после принятия теплого душа, а также ночью. Кожа приобретает желтоватый оттенок и становится грубой. Позже в области крупных суставов появляются участки гиперпигментации с мацерацией кожного покрова. Характерным специфическим признаком билиарного цирроза печени является появление ксантелазм в области верхней половины туловища. На ранней стадии не наблюдаются признаки гиперспленизма и внепеченочные изменения.

На стадии развернутой клинической картины основными жалобами больных являются: резкая слабость и снижение веса, анорексия, субфебрилитет, распирающие боли в эпигастрии и правом подреберье. Увеличенные размеры печени и селезенки удается пропальпировать без применения инструментальных методов исследования. Кожные покровы приобретают землистый оттенок с участками гиперпигментации.

Билиарный цирроз печени быстро осложняется печеночной энцефалопатией и желудочными кровотечениями.

Лабораторными показателями, подтверждающими диагноз, являются: наличие антимитохондриальных антител, снижение уровня Т-лимфоцитов, увеличение IgG и IgA. В биохимическом анализе крови наблюдается увеличение конъюгированной фракции билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы и желчных кислот. Изменения коагулограммы представляют собой снижение уровня альбуминов с одновременным повышением глобулинов крови.

Лечение первичного билиарного цирроза

Известного лекарства от ПБЦ пока нет. Лечение включает:

  • назначение лекарств для снятия симптомов, прежде всего зуда;
  • урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования повреждения печени;
  • бетаколевая кислота — это недавний препарат, одобренный FDA в 2016 году для лечения больных с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
  • лечение осложнений;
  • наконец, трансплантация (пересадка печени).

Нужно полностью прекратить употребление алкоголя в любом виде и прекратить прием лекарств, которые могут повредить печень.

Холестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота плюс ультрафиолетовое излучение.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если она используется до развития болезни, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и откладывает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — это новый препарат, который улучшает анализ крови у многих пациентов с ПБЦ, которым не помогла урсодезоксихолевая кислота.

Для профилактики остеопороза или замедления его прогрессирования необходимы добавки кальция и витамина D. Предотвращению или замедлению остеопороза могут также способствовать тренировки с весами, бисфосфонаты или ралоксифен. Витамины А, D, Е и К могут понадобиться для устранения недостатка витаминов. Витамины А, D и Е можно вводить перорально. Витамин К вводится путем инъекций (внутривенно).

Трансплантация (пересадка) печени — лучший вариант лечения для пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в течение первого года в крупных центрах составляет от 90 до 95% и от 70 до 80% через 5 лет. Частота рецидивов ПБЦ при трансплантированной печени составляет около 10%, но в этих случаях заболевание обычно протекает более благоприятно. Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органа являются: общий билирубин выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, тяжелый зуд или быстрая утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, отсутствие ответа на лечение лекарствами.

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.
Этиологическое лечение ПБЦП

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Читайте также:  Дают ли инвалидность при циррозе печени, положена ли группа и какая

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

Диета при осложнениях цирроза

Лечение осложнений цирроза печени не принесет эффекта без диеты. Ежедневно больной может употреблять до 100 г белка. Общая суточная калорийность рациона не должна превышать 2500 кКал. При печеночной энцефалопатии количество белка в сутки снижается до 50-60 г, при этом основная масса протеина должна быть растительного происхождения.

Алкоголь полностью противопоказан. Не существует никакой «безопасной дозы» спиртного.

Вся пища готовится без соли. Это важный нюанс диеты при циррозе. Целесообразно включить в рацион бессолевой хлеб, масло. Исключаются продукты, содержащие соду и порошок для печенья (пирожные, бисквиты, выпечка).

Диета при осложнениях цирроза

Полезны растительные пряности – сок лимона, чеснок, лук, горчица, шалфей, майоран, гвоздика, дрожжевой экстракт. Разрешено до 100 г нежирного мяса птицы, говядины, 1 яйцо в день, стакан молока. Полезен отварной рис без соли.

Категорически запрещены такие продукты:

  • соления;
  • маринады;
  • оливки;
  • ветчина;
  • бекон;
  • устрицы, мидии;
  • сельдь;
  • солонина;
  • все виды консервов;
  • майонезы и соусы;
  • сыры;
  • паштеты из рыбы и мяса;
  • мороженое;
  • колбасные изделия;
  • домашняя консервация.

Прогноз

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Прогноз

Сколько живут с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели развиться на момент начала лечения:

Прогноз
  • при развитии асцита живут 3-5 лет;
  • если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
  • если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.
Прогноз

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Прогноз
Параметр Баллы
1 2 3
Асцит Нет Живот мягкий, уходит под действие мочегонных Живот напряжен, его объем плохо уменьшается при приеме мочегонных
Изменение личности, памяти, сонливости Нет Легкая степень Сильно выражена
Билирубин общий Меньше 34 мкмоль/л 31-51 мкмоль/л Больше 51 мкмоль/л
Альбумин 3,5 г/л и более 2,8-3,5 г/л Менее 2,8 г/л
Протромбиновый индекс Более 60% 40-60% Менее 40%
Сумма баллов 5-6 7-9 10-15
Сколько живут 15-20 лет Надо пересаживать печень, но послеоперационная летальность – 30% 1-3 года. Если провести трансплантацию на этой стадии, вероятность умереть после операции 82 из 100
Прогноз

Что касается статистики, что в экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Прогноз

Механизм развития

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

Механизм развития
  1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
  2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
  3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
  4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.