Клинические признаки печеночной энцефалопатии и тактика ее лечения

Симптомы печеночной энцефалопатии

Клиническая картина печеночной энцефалопатии складывается из комплекса неврологических и психических нарушений. Чаще всего из них встречается несколько.

• Расстройство сознания от легких нарушений до комы (тяжелого состояния, связанного с угнетением центральной нервной системы, приводящего к потере сознания и нарушению функций жизненно важных органов). К легким нарушениям относят:
  • сонливость;
  • фиксированный взгляд (зафиксирован в одной точке);
  • заторможенность;
  • при прогрессировании заболевания больной перестает реагировать на стимулы (речевые, тактильные (прикосновения)), отвечает с паузами или невпопад.

• Нарушение сна (инверсия) – сонливость днем и бессонница ночью.
• Нарушение поведения, которое обычно наблюдается при хроническом течении заболеваний печени. Больные становятся раздражительными или, наоборот, появляется наигранная веселость, эйфория. Больные теряют интерес к семье, работе, становятся безучастными, апатичными. Возникновение этих симптомов свидетельствует о поражении лобных долей головного мозга.
• Расстройства интеллекта – больные становятся забывчивыми, рассеянными, не способны сосредоточиться, у них нарушается письмо.
• Речь становится монотонной, с постоянными повторениями.
• Усиливается « печеночный» запах изо рта – кисло-сладковатый запах, появление которого связано с нарушением экскреции (выделения) меркаптанов (химических соединений, которые образуются бактериями в кишечнике). При поражении печени эти летучие вещества выделяются через дыхательные пути.
• Астериксис (« хлопающий тремор») — быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых (мелкие суставы, соединяющие кости запястья и фаланг пальцев) и лучезапястных суставах (суставы рук, соединяющий кости предплечья и кисти), часто сопровождающиеся движениями пальцев.
• Повышение температуры тела или чередование периодов нормальной и повышенной температуры в связи с поражением центра терморегуляции головного мозга.
• Эндокринные расстройства (связанные с нарушением функции органов внутренней секреции, например, щитовидной железы, половых желез, надпочечников и др.):
  • бесплодие;
  • снижение либидо (полового влечения);
  • импотенция (половое бессилие).

Стадии заболевания

В 1977 году Международной ассоциацией по изучению печени были установлены при помощи наблюдений несколько критериев различия печеночной энцефалопатии.

Итак, печеночная энцефалопатия имеет четыре стадии:

1. Первая стадия называется продромальной, поскольку каждый день эмоциональное состояние человека ухудшается. Наблюдается снижение активности и способность концентрировать внимание. Проявляется апатия, и замедляются психические реакции. Не редко психическое возбуждение переходит в агрессию. Уровень умственной деятельности понижен, сон становится беспокойным.
2. Во время второй стадии у пациента наблюдаются нарушения с психикой и неврологией. Характерно выполнение стереотипных движений и бессмысленных поступков. Продолжает проявляться агрессивность. Возможно появление такого симптома как хлопающий тремор (подергивание рук).
3. В стадию номер три начинает развиваться комплекс расстройств. Происходят нарушения в сознании (человек впадает в ступор); иногда человек не контролирует мочевыделение, скрипит зубами; отмечаются судороги мышц, понижается чувствительность, наступает общая мышечная слабость. Возможно проявление таких пирамидных знаков, как костно-сухожильная гиперрефлексия или двусторонний симптом Бабинского. Неврологические исследования находят экстрапирамидные знаки (мышечная гипертония, замедление и нарушение координации движений, ригидность скелетной мускулатуры). Интересен установленный факт печеночного запаха изо рта. Появляется он по причине выдыхаемого воздуха летучих ароматических соединений кишечного происхождения.
4. Последняя стадия – четвертая. Представляет собой печеночную кому, которая в начале неглубокая, даже с периодами ясного сознания и возбуждения. Можно наблюдать мидриаз (расширение зрачков), угнетение рефлексов, но раздражение на боль все равно присутствует. В процессе прогрессирования комы понижается артериальное давление, дыхание становится редкое, но глубокое (дыхание типа Куссмауля), реакция на свет зрачков полностью отсутствует. В конечном итоге комы полностью прекращается деятельность рефлексов и отсутствует болевая чувствительность.

Причины и факторы риска

Причинами развития печеночной энцефалопатии, связанной с острой печеночной недостаточностью, являются:

• алкогольный гепатит;
• острые вирусные гепатиты;
• рак печени;
• заболевания и интоксикации, в том числе и лекарственные, сопровождающиеся массовой гибелью клеток печени (гепатоцитолизом).

К попаданию в сосудистое русло кишечных нейротоксинов может привести длительное употребление белковой пищи в чрезмерно большом количестве, а также активное усиленное размножение облигатной микробной флоры кишечника.

Прогноз при печеночной энцефалопатии в целом неблагоприятный. На I-II стадии заболевания смертность достигает 35%, а на III-IV – превышает 80%.

Цирроз печени проявляется замещением клеток печени соединительной (рубцовой) тканью, что приводит со временем к угнетению всех функций печени.

Факторами, способными запустить патологический процесс печеночной энцефалопатии, являются:

• хирургические вмешательства;
• инфекционные заболевания;
• злоупотребление белковой пищей;
• хронические запоры;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• передозировка некоторых лекарственных средств (наркотиков, диуретиков, транквилизаторов);
• развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме происходят изменения гидростатического и онкотического давления, водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия. Подобные изменения оказывают негативное влияние на функционирование основных нервных клеток головного мозга – астроцитов. Это связано с тем, что именно эти клетки контролируют процесс поступления в клетки центральной нервной системы нейротрансмиттеров и электролитов, обезвреживают токсины, регулируют проницаемость гематоэнцефалического барьера.

При печеночной недостаточности в крови повышается концентрация аммиака, который, воздействуя на астроциты, нарушает их функции, в результате чего усиливается продукция спинномозговой жидкости, а следовательно, повышается внутричерепное давление, развивается отек головного мозга. На астроциты, помимо аммиака, негативно влияют и аминокислоты, жирные кислоты, ложные нейротрансмиттеры, недоокисленные продукты распада жиров и углеводов.

Наиболее неблагоприятное течение острой печеночной энцефалопатии свойственно пациентам младше 10 и старше 40 лет.

Формы стадии заболевания и их характерные признаки

Данная патология делится на три формы заболевания. Они включают в себя:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Проявление острой печеночной энцефалопатии сопровождается следующими характерными признаками:

• бледность кожного покрова;
• токсическое отравление всего организма;
• печеночная кома.

В течение 2 – х часов больной может почувствовать сильную боль, которая будет сопровождаться кратковременной потерей этого, у него отмечают сильную тошноту, рвоту и повышенное внутричерепное давление.

Подострая форма заболевания протекает довольно медленно. Появление печеночной комы отмечают через 2 недели с момента интоксикации печёночного отдела. На протяжении этого времени у больного отмечают удовлетворительное состояние организма.

При наличии хронической формы патологии отмечают цирроз печени, который сопровождается портальной гипертензией. В этом состоянии у больного отмечают следующие отклонения:

• быстрая смена настроения;
• рассеянное сознание;
• пониженные интеллектуальные особенности;
• ригидность мышечной ткани;
• паркенсонический тремор конечностей.

Выделяют четыре стадии заболевания. К ним относят:

• 1 отмечают повышенную возбудимость, затяжную депрессию, панические атаки. Больной может искать какие – либо несуществующие предметы и вещи. У него отмечают длительные галлюцинации. В дневное время он становится сонливым, а вечером его мучает бессоница. У него отмечают сильный тремор конечностей. Если в это время сделать энцефалограмму, то на результатах отмечают повышенную работоспособность альфа – ритма и увеличенную амплитуду волн. Подобная симптоматика появляется при вирусном и токсическом гепатите. Длительность течения патологического процесса в среднем достигает от 1 до 12 недель с момента изменения химического состава крови;
• 2 стадия. Данное состояние относят к предкоме. Больной становится пассивным.У него появляется смазанная речь, сильная тревога, тошнота. В течение некоторого времени отмечают редкие галлюцинации, которые усугубляют эмоциональное этого, здесь констатируют возникновение амнезии и дезориентацию в пространстве;
• 3 стадия (кома 1). У пациента отмечают длительную потерю сознания и отсутствие каких – либо эмоций. Зрачки сильно расширены и немного реагируют на свет. При физическом воздействии отмечают незначительное реагирование в виде легкой гримасы. От тела больного исходит неприятный запах аммиака;
• 4 стадия. Здесь отмечают отсутствие реакции на звук и механическое воздействие. У больного нарушается дыхательная функция. При несвоевременном оказании медицинской помощи отмечают приступ удушья. Дыхание становится частым и глубоким. Через 2 дня с момента искусственной вентиляции легких отмечают нарушение работы почечной системы. В результате чего наблюдают анурию. Моча остается внутри человеческого организма, тем самым провоцируя токсического отравление. На данной стадии отмечают высокий риск смертности.

Причины

Возникновению печеночной энцефалопатии предшествуют тяжелые поражения печени, с полной или частичной дисфункцией.

При этом токсические вещества и продукты метаболических процессов накапливаются в крови и попадают в отделы головного мозга. Это вызывает расстройства психического и неврологического характера.

Причинами такого заболевания могут быть:

• Вирусные заболевания, например, гепатиты.
• Токсические поражения ядом лесных грибов, суррогатным алкоголем или вредными химическими соединениями.
• Рак печени или поджелудочной железы, когда патологические клетки заполняют собой пространство и приводят к дисфункции органа.
• Длительный прием медикаментозных препаратов, особенно с седативным или жаропонижающим эффектом.
• Употребление алкоголя или наркотических веществ.
• Злоупотребление белковой пищей или бактериальное заражение кишечника.
• Цирроз печени, при котором здоровые ткани заменяются соединительными.

В некоторых случаях к поражению могут привести хирургические вмешательства. Например, при регулировании давления в кровотоке, могут возникнуть непредвиденные осложнения, приводящие к дисфункции печени.

Возможные осложнения

Процессы, возникающие на первых двух стадиях развития печеночной энцефалопатии, могут быть обратимыми в случае применения эффективной терапии. По мере развития патологии у пациентов возрастает риск формирования отека головного мозга, почечной недостаточности и внутренних кровоизлияний. Также существует вероятность развития панкреатита, протекающего в острой форме, и аспирационной пневмонии.

Прогноз выживаемости напрямую зависит от текущей стадии развития патологии. На начальном этапе выздоравливают все пациенты. На второй стадии положительный исход наблюдается примерно в 75% случаев.

В дальнейшем вероятность наступления летального исхода увеличивается до 70%. Если пациент впал в коматозное состояние, то шансы на выздоровления у него крайне малы.

Печеночная энцефалопатия относится к числу наиболее опасных заболеваний. Ее развитие провоцирует нарушения во всем организме, а длительное течение в большинстве случаев приводит к смерти.

Стадии печеночной энцефалопатии

Печеночная кома развивается в четыре стадии, каждой из которых характерен определенный набор симптомов. Таблица клинических проявлений патологии постадийно:

Для комы печени свойственны свои симптомы по стадиям.

Таблица по шкале Глазго, созданной для оценки нарушений сознания:

Таблица состояния больного при коме печени, шкала Глазго.

Важно! Неврология печеночной энцефалопатии обуславливается метаболической недостаточностью, поэтому в основной массе случаев процессы — переходящие, обратимые, если своевременно принять меры. Тем не менее, исходы будут малоутешительными из-за остаточных психоэмоциональных нарушений

I стадия

Основные симптомы этой стадии печеночной энцефалопатии:

• ослабленность;
• мигрень;
• хроническое подташнивание и горьковатый привкус во рту;
• отказ от еды;
• постоянный шум и звон в ушах;
• самопроизвольная икота;
• черные точки перед глазами.

Люди могут отвечать на поставленные вопросы, но им сложно сконцентрироваться, поэтому они повторяют слова. На фоне временной и пространственной дезориентации больных тревожит бессонница по ночам и сонливость днем.

Первая стадия энцефалопатии печени влияет на рассудок человека.

Специфичные проявления энцефалопатии на I стадии:

• суетливость;
• перевозбуждение и эйфория;
• неустойчивость настроений;
• поиски выдуманных вещей;
• непонятные поступки.

Больному человеку сложно решать простые задачи, координировать свои движения. У него меняется почерк. По мере прогрессирования развиваются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния.

II стадия

Поведенческие симптомы у людей:

• тоскливость и апатия;
• заторможенность в движениях и реакциях;
• впадение в ступор;
• хроническая сонливость;
• чувство тревоги и безысходности;
• легкое помешательство;
• бред и галлюцинации;
• беспричинная агрессия и желание убегать.

Больные люди периодически:

Вторая стадия энцефалопатии печени провоцирует у больного потери сознания, заблуждение в рассудке.

• теряют сознание или ощущают спутанность;
• дезориентируются в пространстве и времени;
• ощущают подергивание лицевых мышц, судорог конечностей.

Клиника:

• рефлекторная слабость сухожилий и зрачков;
• учащенный ритм дыхания;
• интенсивная желтуха;
• зловонный запах изо рта.

III стадия

Изменения в поведении:

• легкая форма оглушенности;
• резкие припадки возбуждения с галлюцинациями и бредом.

Специфика клинической картины:

• зловонный запах изо рта;
• уменьшение объемов печени;
• резкая интенсификация желтухи;
• подобное маске лицо;
• интенсификация кровоизлияний (геморрагический диатез).

Больной третьей стадии патологии печеночной энцефалопатии страдает галлюцинациями.

Неврологические нарушения характеризуются:

• резким увеличением рефлексов сухожилий;
• судорогами разных зон конечностей;
• нереагированием зрачков на свет.

IV стадия

Наступает печеночная кома с быстрыми передергиваниями мышц и полным отсутствием рефлексов. На начальных стадиях возможно возвращение сознания, сохранение реакции на болевые раздражители, но зрачки постоянно сужены, проявляется тахипноэ (свыше 20 вдохов в минуту). На конечном этапе признаки печеночной комы следующие:

• глубокий сон, переходящий в смерть;
• снижение рефлексов и работоспособности систем в организме;
• отсутствие болевых, слуховых, световых реакций.