Синдром Бадда Киари: симптомы и диагностика

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы — тридцать-сорок лет.

Читайте также

Сывороточная болезнь Коутса болезнь Ишемическая болезнь сердца Иценко — Кушинга болезнь Брилла болезнь Аллергические болезни Аддисона болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Желчнокаменная болезнь Мочекаменная болезнь Болезнь Бюргера Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Болезни печени и желчевыводящих систем Болезнь Крона
Болезни печени и желчевыводящих систем
Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) Дискинезии желчных путей Желтуха Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест — признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени
Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Ихилов Клиник включает в себя осмотр пациента, сбор анамнеза и ряд лабораторно-инструментальных исследований. В большинстве случаев клиническая картина зависит от причины, вызвавшей заболевание, и от длительности развития закупорки печеночных вен. Синдром может развиваться постепенно или остро. Более чем у 90% наших пациентов с данной патологией наблюдался асцит и боль в правом подреберье. Очень частым симптомом Бадда-Киари является гепатоспленомегалия. Увеличенную печень и селезенку можно легко прощупать при осмотре пациента. В некоторых случаях при болезни Киара развивается желтуха и печеночная энцефалопатия. На поздних стадиях заболевание может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также острой печеночной недостаточностью.

Читайте также:  Средства для восстановления печени после алкоголя

После осмотра и составления анамнеза, врач выписывает направления на исследования. Все процедуры проводятся в отделении диагностики, оснащенном современным оборудованием.

При подозрении на синдром Бадда-Киари мы назначаем следующие исследования:

  • развернутый анализ крови, обязательно с коагулограммой и биохимическим исследованием;
  • сплено- и гепатоманометрия;
  • импульсное допплеровское УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография органов брюшной полости;
  • нижняя кавография и флебография печени.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.

Стоимость диагностики при болезни Киари (синдром Бадда-Киари) в нашей клинике составляет около 3778 дол.

После получения результатов всех исследований для каждого пациента составляется индивидуальная схема лечения.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Лечение синдрома Бадда-Киари в больнице Ихилов

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение портальной гипертензии. При отсутствии признаков печеночной недостаточности проводится хирургическое лечение – накладывается портокавальный анастомоз. Вы некоторых случаях наши специалисты применяют перитонеовенозное шунтирование, чреспредсердную мембранотомию или протезирование стенозированных участков.

Наряду с оперативным лечением проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в печеночных клетках. Назначаются антиагреганты, кортикостероиды, диуретики, фибринолитические средства и др. по показаниям.

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет. Однако продолжительность жизни некоторых наших пациентов после операции составляла 10 лет и более.

Если у Вас возникли вопросы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

пройти обследование в ихилов

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари при отсутствии печёночной недостаточности проводится при помощи хирургического вмешательства – наложения анастомозов. При резистентном асците и олигурии лечение заболевания проводится при помощи лимфовенозного анастомоза.

Стеноз полой нижней вены и её мембранозное заращение устраняется при помощи чреспредсердной мембранотомии, расширения и протезирования повреждённых участков или обходного шунтирования полой вены и правого предсердия. При помощи трансплантации печени можно восстановить функциональное состояние данного органа.

Использование метода консервативной терапии временно устраняет симптоматические проявления, что может привести в дальнейшем к летальному исходу в 85% случаев. Суть консервативного лечения заключается в назначении определённых лекарственных препаратов, которые улучшают обмен веществ клетках печени – диуретические средства, антагонисты альдостерона и глюкокортикостероиды.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари в большинстве случае приводит к печёночной коме или смерти больного. Продолжительность жизни человека при наличии длительно текущего ограниченного процесса с проведением симптоматической терапии составляет всего несколько лет.

Прогноз заболевания в основном определяется его этиологией, распространенностью окклюзии и возможностью её устранения при помощи хирургического вмешательства.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Читайте также:  Болит левый бок со спины в пояснице, причины боли слева при движении

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Диагностика

Диагностируется заболевание не сложно. Асцит, дискомфорт в животе, набухание органа кроветворения – главные признаки Бадда-Киари. Но в большем количестве случаев при заболевании появляются другие симптомы, что может спутать врача. Так происходит при хроническом развитии синдрома, когда при достаточном количестве времени, печень создает обходные протоки.

Читайте также:  Острый вирусный гепатит С

Некоторые заболевания способствуют развитию тромбоза. К ним относят: ухудшение работы сердца, в связи с недостаточным объемом, наличие более одного тромба в печени, злоупотребление алкоголя, образование тканевых узелков в печени, разрастание печени новорожденных, воспаление тощей кишки, сифилис, паразитарные заболевания.

Кроме этого, подозревать о данной болезни стоит при повышенном количестве лейкоцитов, белка, росте альбуминового градиента.

Выделяют три метода диагностики синдрома Бадда Киари:

  • Сбор общей информации о пациенте. Включает в себя физикальное, лабораторное, инструментальное исследование. С помощью их специалист должен понять все заболевания, которые есть на данный момент у пациента, и какие из них, могли повлиять на развитие синдрома. Кроме этого, врач должен узнать, когда появились первые симптомы, и возможно, какими болезнями он болел до этого, или же, были перенесены какие-то операции. То есть, распознать факторы, которые могли послужить толчком к развитию синдрома.
  • Дифференциальная диагностика. Исключение венокклюзионной болезни и сердечной недостаточности.
  • Прогнозирование линии развития заболевания и возможных осложнений тромбоза, о которых говорилось выше.
  • Механизированные способы диагностирования. Ультразвуковая терапия, компьютерная томография, МРТ помогают различить острое развитие тромбоза от хронического, присутствие отека внутренних тканей. Ангиография дает отличную картину характера проявления и тяжести тромбирования. С помощью биопсии можно увидеть застой крови и отмирание клеток, наличие или отсутствие тромбов. При скоротечной недостаточности такой метод способен указать на наличие некроза.

Общие сведения

Когда образуются сгустки крови (тромбы), возрастает вероятность закупорки просвета любого из них, в том числе и того, что находится в районе печени. гда это происходит, отток крови из органа нарушается или полностью прекращается. Заболевание представляет опасность для печени и сердечно-сосудистой системы, что значительно увеличивает риск игнорирования проблемы. Болезнь может развиваться первичными изменениями, что развиваются в сосудах или быть вторичной патологией кровоснабжающей системы. При острой форме синдрома Бадда-Киари существует большая вероятность летального исхода или комы пациента. Консервативные методы чаще всего не очень эффективны и необходимо проведение операции.

Болезнь встречается довольно редко. Только 1 человек и 100 тысяч поражен тромбозом печеночной вены, при этом у 1/5 пациентов патология спровоцирована гематологическим отклонением. Бывает, синдром Бадда-Киари развивается из-за новообразования. Часто первичную болезнь, что спровоцировало развитие тромбоза, не удается обнаружить. Заболевание более характерно для женщин после 40 лет, но в последнее время обнаружена тенденция возникновения синдрома у более молодых людей.

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим. Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.