Болезнь Уиппла, причины, симптомы и лечение

Болезнь Уиппла – редкое заболевание, поражающее тонкую кишку и другие органы и системы организма. В патологический процесс помимо кишечника вовлечены сердце, сосуды, легкие, головной мозг, мышцы и суставы. Недугом чаще страдают мужчины 30–60 лет.

Почему возникает болезнь?

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Впервые патологию описал американский патологоанатом Джордж Уиппл в 1910 году. После того как он обнаружил отложения липидов в стенке кишки и ее брыжейки, он пришел к выводу, что в основе болезни лежит нарушение обмена жиров в организме.

Но только в конце двадцатого века с появлением исследования методом ПЦР был обнаружен микроб Tropheryma whippelii – возбудитель заболевания. В результате иммунологических нарушений организм утрачивает способность противостоять инфекции.

Методика лечения болезни Уиппла

Болезнь Уиппла нельзя оставлять без надлежащего лечения, иначе она может привести к летальному исходу. Антибактериальная терапия в данном случае весьма эффективна. При этом используют несколько видов антибиотиков и схем лечения: цефтриаксон – путем внутривенных инъекций ежедневно по 2 г; прокаин – внутримышечные инъекции по 1,2 млн ЕД ежедневно; пенициллин G (внутривенными инъекциями по 1,5-6 млн ЕД через каждые 6 часов) в комбинации со стрептомицином (уколы в мышцу по 1 г в течение 10-14 дней) или триметопримом с сульфаметоксазолом (в соотношении 160/800 мг дважды в день перорально в течение 1 года).

Если у пациента присутствует аллергическая реакция на сульфаниламиды, их можно заместить пенициллином VK или ампициллином для перорального приема. Результаты лечения проявляются довольно быстро. По окончании всего нескольких дней проходят суставные боли и жар, а прочие клинические проявления купируются за 1-4 недели.

Поскольку макрофаги бактерий могут сохраняться в тканях кишечника на протяжении нескольких лет, некоторые считают, что повторная биопсия необязательна. Однако есть мнение, что спустя 1 год лечения, повторный сеанс биопсии с электронным микроскопическим исследованием все-таки необходим, чтобы исключить наличие живых бактерий. Встречаются случаи рецидивов болезни Уиппла даже по прошествии нескольких лет после излечения.

Наши статьи по теме:

  1. Болезнь Хартнупа
  2. Болезнь Шегрена симптомы и лечение
  3. Болезнь Дауна у детей
  4. Болезнь Лайма после укуса клеща
  5. Болезнь Фабри

Ваше здоровье

  • Алкоголизм
  • Аллергии
  • Артрит
  • Астма
  • Бесплодие
  • Болезни сердца и сосудов
  • Боль в спине
  • Выпадение волос
  • Гепатиты
  • Гипертония
  • Головная боль, мигрень
  • Грипп и простуда
  • Депрессия, стресс
  • Диабет
  • Зрение
  • Изжога, газы, запор, понос
  • Кожа и волосы
  • Контрацепция
  • Курение и наркомания
  • Нарушения сна
  • Недержание мочи
  • Психология
  • Рак
  • Рак молочной железы
  • Сексуальные проблемы
  • Холестерин
  • Язва

Смотреть всеЗдоровая жизнь

  • Беременность и роды
  • Диеты и питание
  • Женское здоровье
  • Здоровые и красивые зубы
  • Красота
  • Медицинский туризм
  • Мужское здоровье
  • Секс и отношения
  • Фитнес
  • Эмоциональное здоровье

Врачи Москвы

  • Аллерголог
  • Гинеколог
  • Венеролог
  • Гастроэнтеролог
  • Кардиолог
  • Нарколог
  • Офтальмолог
  • Стоматолог
  • Уролог
  • Эндокринолог

Выбрать врача

Симптомы болезни Уиппла

У большей части пациентов болезнь начинается с острых внекишечных проявлений, у больного начинается кашель, лихорадка, боль в суставах. Причем суставная боль носит весьма мигрирующий характер, и поражает обычно одни или два сустава. После развития болезни на самый первый план выходят различные кишечные проявления, где самыми основными являются упорная диарея и резкая потеря массы тела. Также у больного развивается симптом мальабсорбции, то есть нарушение всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате этого возрастает дефицит электролитов и витаминов в организме. Кроме этого, в патологический процесс могут быть вовлечены другие органы, в итоге у больного появляются перитониты, пигментация кожи, миокардиты, нарушения со стороны нервной системы, это изменение поведения, ухудшение памяти, нистагм. Такие проявления очень часто стушевывают главные симптомы болезни, что уводит в сторону от точного и правильного диагноза даже опытных врачей.

Клинические проявления болезни Уиппла довольно разнообразны, где основной синдром – это диарея. Стул светлый, обильный, а иногда и хилезный. Во время исследований в кале обнаруживается большое количество жирных кислот, нейтрального жира, мыла. У пациента возникают нелокализованные боль в животе, а у некоторых пациентов болезнь начинает с суставных проявлений, то есть мигрирующий полиартрит. В редких случаях у больного возникает стойкая деформация суставов. У 50% больных наблюдается общая слабость, лихорадка, а само заболевание сопровождается постоянным снижением массой тела, увеличением живота, а у большей части пациентов наблюдается болезненность в мезогастрии. Также могут пальпироваться безболезненные увеличенные и подвижные периферические или брыжеечные лимфатические узлы, а в некоторых случаях селезенка.

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла, кишечная (интестинальная) липодистрофия, липогранулематоз брыжейки — все это названия одной инфекционной патологии системного характера с преимущественным поражением тонкого кишечника. При заболевании, кроме регионарных лимфоузлов, поражаются сердечная и нервная системы, суставы и органы пищеварения. Первое описание заболевания сделано в 1907 г. американским патологоанатомом Джорджем Уипплом, наблюдавшим в аутоптате умершего от неизвестной болезни больного резкое увеличение брыжеечных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом.

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патогенез

Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.