Атрезия ануса: методы лечения заращения заднего прохода и прямой кишки

Описание строения прямой кишки

Строение прямой кишки состоит из отрезка толстого кишечника, завершающего систему пищеварительного тракта. Это расстояние между сигмовидной кишкой и задним проходом. Прямая кишка условно делится на две части: тазовую и промежностную.

Второй отдел, то есть анальный канал расположен в нижней части отрезка, наделен узким сечением и малыми размерами близкими к 5 см. Он предназначен для высвобождения наружу кишечных отложений.

Аномальное формирование заднепроходного отверстия или его отсутствие и называется «атрезия ануса и прямой кишки».

Этот дефект выявляется сразу же после рождения ребенка при осмотре его акушером-гинекологом.

В случае необнаружения по каким-либо причинам данной патологии, у новорожденного развивается непроходимость кишечника. Это может привести к летальному исходу малыша.

У малыша начался запор после введения прикорма. Что делать?

У ребенка с подобным заболеванием встречаются разные анатомические особенности прямой кишки:

• слишком узкое отверстие заднего прохода, расположенное в нетипичном месте, ввиду чего происходят болезненные опорожнения и глубокие запоры;
• отсутствие выхода из заднего прохода на наружной стороне тела, а внутренняя сторона прямой кишки соединена с внутренними органами малого таза. В этом случае не исключено инфекционное возгорание или непроходимость прямой кишки. Отрезок между прямой кишкой и органами принято называть свищем или фистулой;
• отсутствие заднего прохода с наружной стороны, и соединение внутренней области прямой кишки с органами мочеполовой или репродуктивной системы. Этот факт вызывает объединение канала выведения каловых масс и мочи.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки часто сопровождается сердечно-сосудистыми заболеваниями и болезнями мочевыделительной системы.

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
2. Заращением только прямой кишки.
3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

• в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
• в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
• на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

• Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
• Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Диагностика атрезии ануса

Трудности в диагностике патологии вызывают те формы атрезии, в которых анус есть, а у прямой кишки имеется дефект на каком-либо отрезке. В этом случае подозрение на наличие аномалии падает только после появления симптомов, характерных для заболевания (рвота, длительное отсутствие стула или отхождения газов).

Обследования ребенка с предполагаемой атрезией необходимо проводить в сжатые сроки для спасения его жизни.

Для этого нужен комплекс процедур:

• внешний осмотр хирурга;
• УЗИ промежности;
• рентгенография по Вангестину (исследование определяющее высоту атрезии);
• тонкоигольная пункция по Ситковскому (в месте, где должно находится анальное отверстие вводят тонкую иглу и тянут за поршень до момента появления в шприце капель первородного кала);
• электромиография (исследование, позволяющее определить месторасположение наружного сфинктера и особенности его развития).

Если анус развит согласно норме, зондирование прямой кишки проводят методом ощупывания вручную. При выявлении свищей проводятся два анализа — уретроцистография и фистулография.

В дополнение к основным методам иногда назначается МРТ для более информативной диагностики, а также УЗИ-диагностика почек, сердца, пищевода, поскольку атрезия ануса часто сопровождается аномалиями других органов.

Источники

• -atreziya-anusa-chto-predstavlyaet-soboi-bolezn
• -kishechnika
• -atresia

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят — благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.