Обструктивные пороки сердца

Порок сердца у детей – патология, при которой деформированные клапаны, перегородки, отверстия между сердечными камерами и сосудами, провоцируют нарушение циркуляции крови по внутренним сердечным сосудам.

Характеристика заболевания

Врожденный порок сердца

Сердце является органом, который обеспечивает циркуляцию крови в сосудах (кровообращение). Это возможно благодаря его насосной функции, а именно сокращению миокарда, выталкивающего кровь из полостей в сосуды или другие структуры сердца.

Врождёнными пороками называют разные аномалии в строении сердца или самых крупных сосудов сформированные на этапе внутриутробного развития. Подобные патологи встречаются часто – примерно у одного процента малышей.

Следует отметить, что далеко не все нарушения опасны для жизни, многие со временем проходят сами по себе. Но тщательная диагностика и адекватное лечение очень важны, ведь многие пороки без своевременной хирургической коррекции могут привести к гибели пациента.

Некоторые ВПС чаще встречаются у мальчиков или девочек, по этому признаку их делят на три группы:

Характеристика заболевания

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем.

Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками.

Причины врожденного порока сердца

В большинстве случаев причины их возникновения неизвестны, однако с ними ассоциируются некоторые факторы. Среди них хромосомные нарушения, вирусные инфекции и попадание в организм токсинов во время беременности. С болезнью сердца связаны специфические гены, наиболее типичен дефект хромосомы 22.

Возможные дефекты могут быть одиночными или комбинированными.

  • Дефекты перегородки сердца, которые классифицируются как дефекты межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки.
  • Закупорка или недостаточность клапанов сердца.
  • Наличие только одного желудочка.
  • Аномальное соединение кровеносных сосудов.
  • Сердце может находиться не в левой, а в правой части грудной клетки (декстрокардия).

Выявление врожденного порока сердца

Во время беременности, на сроке в 18 недель, обычно проводится сканирование для выявления структурных аномалий плода, а также определения его размера. В частности, специалисты по ультразвуковым исследованиям и рентгенологи стараются обнаружить признаки и симптомы заболевания.

Некоторые дети рождаются с тяжелыми пороками, очевидными уже при рождении, когда у ребенка выраженный цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточности кислорода в крови). Однако и у ребенка с нормальным, здоровым цветом кожи может быть порок сердца.

В других случаях клиническая картина становится ясна не сразу, так как в первые часы после рождения происходят изменения в системе кровообращения.

Особенно катастрофическим может оказаться заращение артериального протока (канал, соединяющий левую легочную артерию и дулу аорты, который в норме зарастает после рождения), так как кровь могла бы через него снабжать либо сердце, либо легкие. Развивается цианоз, если проток компенсировал недостаточное поступление крови в легкие, и шок, если проток был необходим для общего кровотока.

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

При нарушении нормального хода развития сердца возможно формирование ВПС:

Часто встречают такой порок развития сердца у ребенка, как неполное заращение межпредсердной и (реже) межжелудочковой перегородок, а также нарушение развития аортолёгочной перегородки, приводящее к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и лёгочный ствол, а иногда — к сужению или полному закрытию (атрезии) лёгочного ствола.

Читайте также:  РАЗРЫВ КИШЕЧНИКА – симптомы и последствия разрыва кишечника

Прямое направление роста аортолёгочной перегородки (вместо нормального спирального) приводит к транспозиции магистральных сосудов. В этом случае аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого.

Вследствие аномального развития эндокардиальных валиков у ребенка могут сформироваться пороки клапанов сердца.

Кардиомиоциты проводящей системы появляются одновременно с рабочими и располагаются по всей длине сердечной трубки. Сокращения сердца появляются на 22-й день внутриутробного развития, сначала с частотой 15-35 в минуту. К 6-й неделе ЧСС возрастает до 112 в минуту, к 8 — 9-й — до 165-175 в минуту, а затем несколько снижается.

При нормальном течении беременности сердечный ритм плода очень устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

В ответ на гипоксию у плода развивается брадикардия, происходят усиление сердечного выброса и сокращение сосудов почек, ЖКТ и кожи.

Классификация

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

  • белые;
  • синие;
  • ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

Белого типа

ВПС белого типа проявляется бледностью кожных покровов. Характеризуется выбросом крови из артериального кровотока в венозный. Белый ВПС являются открытым артериальным протоком и определяется присутствием изолированных повреждений аорты, перегородки.

К порокам белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки и др.

Синего типа

Пороки синего типа (синие ВПС) визуально отличаются синюшностью кожи (стойким цианозом). Классификация синих ВПС выделяет такие патологии:

  • транспозиция магистральных сосудов (процесс, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия наоборот – от левого);
  • триада Фалло (совокупность нескольких расстройств: сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, порока аорты и правого желудочка);
  • атрезия правого венозного устья, легочной артерии, аорты.

ВПС с блокировками при оттоке крови

Врожденный порок с блокировками является разновидностью патологии, последствием затруднения правильного выброса крови из желудочков. Группа заболеваний включает в себя:

Классификация
  • стеноз – зачастую такое заболевание проявляется сужением аорты в области клапана;
  • коарктация аорты – патология, сопровождающаяся сужением или полным закрытием просвета  в ограниченной зоне;
  • стеноз легочного ствола – расстройство, при котором происходит сужение выносящего тракта правого желудочка, провоцирующее барьеры оттока крови из него в легочную артерию.

Приобретенные

Основные причины развития ППС у детей:

  • ревматические эндокардиты;
  • диффузное заболевание соединительной ткани;
  • инфекционный эндокардит с поражением клапанов;
  • в некоторых случаях – травма грудной клетки.

Приобретенные пороки у детей и подростков характеризуются постоянными переменами в структуре сердечных отделов. Первые изменения осуществляются после рождения ребенка, вызывают разлаженность функционирования сердца. В медицинской практике по-разному классифицируют приобретенные пороки сердца.

По происхождению:

  • ревматические;
  • сифилитические;
  • атеросклеротические;
  • травматические и др.

По степени выраженности порока:

  • пороки без значительного воздействия на внутрисердечную гемодинамику;
  • пороки с умеренной или резкой степенью выраженности.

По состоянию общей гемодинамики порок бывает:

  • компенсированный;
  • субкомпенсированный;
  • декомпенсированный.

Также существуют классификации по локализации порока сердца и функциональной форме.

Обструкция на уровне правого предсердия

Препятствие венозному возврату может возникать при опухолях в правом предсердии; чаще это миксома, но иногда в правое предсердие прорастают нефробластома и опухоли печени. Клиническая картина напоминает трикуспидальный стеноз, с той разницей, что при миксоме обструкция преходящая. Миксомы правого предсердия встречаются намного реже, чем левого. Нарушение венозного возврата может также происходить при тромбозе правого предсердия; последний бывает редко, иногда он вызван длительным нахождением катетера в полой вене или предсердии.

Воспалительные процессы при пороках сердца

Не в каждом случае удается предотвратить развитие порока сердца. И если состояние возникло, человеку приходится не только лечить его, но и жить с ним. Наличие клапанных пороков сердца увеличивает шанс развития инфекционного процесса на них – формирование эндокардита.  А инфекционный эндокардит, как было сказано выше, может быстро приводить к септическому шоку, острой сердечной недостаточности и летальному исходу.

Читайте также:  Ветви брюшной аорты. Топография артерий, области их кровоснабжения.

Профилактика эндокардита при пороках сердца:

  1. Отказ от приема наркотических веществ.
  2. Выполнение стоматологических манипуляций в специализированных центрах, где проводится достаточная обработка и стерилизация инструментария.
  3. Отказ от выполнения маникюра и татуировок в местах с сомнительной стерилизацией.
  4. Антибиотикопрофилактика после оперативных вмешательств. Даже после экстракции зуба, или зашивания пореза.
  5. Соблюдение правил личной гигиены.
  6. Своевременное лечение острых и хронических инфекционных процессов.
  7. Консультация кардиолога раз в полгода и выполнение инструментальным методов диагностики (ЭХО, КТ, МРТ) для оценки состояния клапанного аппарата.
Воспалительные процессы при пороках сердца

Профилактические мероприятия также не всегда способны предотвратить развитие эндокардита. В случае появления заболевания, назначается консервативное лечение и решается вопрос о кардиохирургическом вмешательстве.

6166 Татьяна Курицкая

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

«Men’s Health. Советы экспертов», медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

холтер при пороке сердца

диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

  • дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
  • пороки, усиливающие давление в МКК;
  • патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
  • комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

  • аномальные варианты расположения сердца;
  • нетипичное положения аортовой дуги;
  • коарктация аорты;
  • разная степень сужения аорты;
  • атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
  • недостаточность клапана лёгочной артерии;
  • митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
  • недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
  • сердце с тремя предсердиями;
  • дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

  • не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
  • с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

  • сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
  • с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

  • транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
  • отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
  • синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

  • Учащение пульса.
  • Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
  • Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
  • Брадикардию.
  • Частые срыгивания.
  • Одышку.
  • Слабое сосание груди.
  • Недостаточную прибавку в весе.
  • Обмороки.
  • Отеки.
  • Потливость.
  • Признаки

    Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

    Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

    • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
    • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
    • медленная прибавка в весе;
    • частое срыгивание во время кормления грудью;
    • беспричинный крик;
    • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
    • беспричинная тахикардия или брадикардия;
    • потливость;
    • отеки конечностей;
    • выбухание в области сердца.

    При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.