Аденома надпочечников у женщин: симптомы и лечение опухоли

Гиперплазия надпочечников – это патология, которая проявляется разрастанием ткани коры этих желез. Надпочечник имеет 2 составляющие: кору и мозговое вещество. Если опухолевые процессы поражают большей частью мозговое вещество железы, то гиперплазия преимущественно затрагивает кору. Эта часть желез разрастается, причем надпочечники сохраняют свою форму.

Причины

Надпочечники состоят из наружной части (коры) и мозгового вещества. Наиболее часто диагностируется гиперплазия коры надпочечников. Так называется процесс избыточной продукции клеточных элементов в ткани надпочечников. Объем органа при этом увеличивается. Данная патология является врожденной. Она выявляется у взрослых, но может обнаружиться и у ребенка.

Гиперплазия левого надпочечника так же, как и правого, обнаруживается у каждого второго больного синдромом Иценко-Кушинга. Выделяют диффузную и узловую форму этой патологии. У женщин и мужчин чаще всего в процесс вовлекаются сразу оба надпочечника. Различают также врожденную и приобретенную формы гиперплазии. Причины развития этой патологии у мужчин и женщин немногочисленны. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

  • повышение активности андрогенов;
  • частые стрессовые ситуации;
  • передозировку глюкокортикоидами;
  • генетические мутации;
  • нарушение работы ферментных систем.

Узелковая форма гиперплазии может быть обусловлена неправильным ведением беременности.

Проявления

Гиперплазия коры надпочечников характеризуется специфической клинической картиной. Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы:

  • повышение артериального давления;
  • атрофия мышц;
  • психические расстройства (развитие психоза);
  • снижение памяти и внимания;
  • повышение хрупкости костей;
  • прибавка в весе;
  • округление лица;
  • онемение мышц;
  • появление стрий;
  • головная боль.

Эти симптомы выявляются при классической форме гиперплазии. При атипичных типах признаки несколько иные. К ним относится неправильное оволосение на лобке и под мышками, слишком большой рост, появление залысин в височных зонах, нарушение менструального цикла (аменорея), гирсутизм. К тяжелым проявлениям этой патологии относится бесплодие. Клинические признаки у мужчин и женщин различаются в зависимости от вида гиперплазии.

Виды и особенности

Очень часто развивается узелковая гиперплазия. Она приводит к развитию синдром Кушинга. В ткани железы образуются небольшие узлы размером до 4 см. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае надпочечники приобретают дольчатое строение. Развитие этой патологии обусловлено сильной стимуляцией органа адренокортикотропным гормоном, который синтезируется в гипофизе.

Узловая гиперплазия с синдромом Кушинга проявляется следующими признаками:

  • головной болью;
  • мельканием мушек перед глазами;
  • головокружением;
  • судорогами;
  • общим недомоганием;
  • увеличением массы тела с отложением жировой ткани преимущественно на лице, шее и животе;
  • уменьшением мышечной массы;
  • повышением аппетита;
  • появлением растяжек на теле;
  • угревой сыпью;
  • плохой регенерацией тканей;
  • избыточным оволосением (у лиц женского пола);
  • усилением окраса кожи;
  • повышением давления;
  • частыми переломами;
  • депрессией.

Диффузная гиперплазия надпочечников отличается тем, что форма органа сохраняется. Увеличение объема железы происходит равномерно. Нередко развиваются смешанные формы. Они часто протекают со стертой симптоматикой (паническими атаками, оволосением лица и тела, ожирением, гипертензией). У некоторых лиц развивается двусторонняя гиперплазия с поражением клубочковой зоны.

Данная патология именуется идиопатическим гиперальдостеронизмом. В основе лежит повышение секреции альдостерона. Проявляется это нарушением функции почек, сердца и судорожным синдромом. Гиперплазия клубочковой зоны характеризуется артериальной гипертензией, мышечной слабостью, судорогами, ограничением движений в конечностях вплоть до развития параличей, жаждой, повышением диуреза, ночным мочеиспусканием.

Нарушение функции почек обусловлено ацидозом и повышенным уровнем калия в крови. Нередко данная патология протекает только с повышением АД. Среди врожденных форм гиперплазии наиболее опасной является липоидная. Она диагностируется очень редко.

Читайте также:  Причины возникновения рака яичка у мужчин

Эта патология обусловлена нехваткой стероидов и фермента десмолазы. Такие дети после рождения часто умирают. Если они выживают, то отстают в половом развитии. Гиперплазия с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы проявляется неправильным формированием половых органов еще во время внутриутробного развития.

Характеристика заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) представляет собой заболевание, подразумевающее скорое изменение размеров тканей клеток.

Когда подобное случается с каким-либо органом, он сберегает свою первозданную форму, но при этом значительно увеличивается в объемах.

Надпочечники представляют собой парные железы, состоящие из коры и мозгового вещества.

Характеристика заболевания

В большинстве ситуациях гиперплазия бывает врожденной и имеет наследственный характер, то есть если у одного из родителей была диагностирована патология, с высокой долей вероятности она будет у ребенка.

Факт! Безусловно, чаще диагностируют наследственную гипертрофию, но патология также может проявиться в результате воздействия распространенных неблагоприятных факторов.

Классифицируют ВГН по характерному и нехарактерному для заболевания течению. Характерными при классическом течении являются такие проявления:

  1. Липоидная форма заболевания. Проявление патологии связывают с недостатком стероидных гормонов и десмолазы. Возможен летальный исход. Если пациента удается спасти, у малыша образуется недостаточность надпочечников (она имеет тяжелую форму). Характерным проявлением является выраженное торможение полового развития.
  2. ВГН с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы и выявленной солевой утратой. Из-за усиленного продуцирования мужских половых гормонов у девочек еще на внутриутробном этапе образуются внешние половые признаки. Представители мужского пола при данной патологии часто имеют нарушения развития половой системы.
  3. Диффузная гиперплазия надпочечников. Обнаруживается болезнь достаточно редко, проявляется в виде недостатка стероидных гормонов и глюкокортикоидов. Дети с подобным заболеванием сталкиваются с дефицитом калия и устойчивой гипотензией.

Гиперплазия надпочечников, также как и дисплазия, выражает собой достаточно тяжелую патологию, которая требует постоянного контроля.

Важным элементом, обеспечивающим человеку нормальное существование, является правильно подобранная гормональная терапия.

Характеристика заболевания

Основные причины возникновения заболевания

Факторы, обусловливающие проявление заболевания, во многом связаны с типом болезни.

Факт! Если в период беременности у матери были обнаружены тяжелые формы функциональных расстройств, увеличение надпочечников, гиперплазия хориона, то риск проявления врожденных заболеваний у малыша возрастает.

Характерными проявлениями гиперплазии хориона при беременности являются такие признаки:

  • повышение артериального давления,
  • проявление позднего токсикоза,
  • постоянная сонливость.

О наличии симптомов такого рода обязательно нужно сказать врачу, ведь проявление каких-либо отклонений в организме матери при беременности может отрицательным образом сказаться на ребенке.

Характеристика заболевания

Причины проявления неврожденной гиперплазии могут быть следующие:

  • постоянное пребывание в состоянии стресса,
  • неразмеренные эмоциональные и умственные нагрузки,
  • психологические нагрузки,
  • нестабильное эмоциональное состояние.

Эти факторы оказывают влияние (усиливают) производство кортизола – один из главных элементов среди глюкокортикоидов.

Клинические проявления

Гиперплазия левого надпочечника, как и двухсторонняя патология, определяет проявление симптомов, связанных с избытком или недостатком глюкокортикоидов.

Характеристика заболевания

Для неклассического течения патологии характерно проявление следующих симптомов:

  • ранний и усиленный рост волос в лобковой и подмышечной области,
  • высокий рост ребенка,
  • повышенная концентрация андрогенов в крови,
  • терминальное оволосение тела,
  • раннее закрытие ростковых участков,
  • отсутствие менструации у девочек,
  • проявление залысин в височной области,
  • угревая сыпь.

Среди перечня характерных для гиперплазии симптомов врачи также выделяют проявление заболеваний ЖКТ, повышение АД, стремительное увеличение веса тела.

Если перечисленные симптомы проявились достаточно резко, следует пройти полноценное обследование.

Причины развития болезни

Гиперплазия надпочечников является врожденным заболеванием, полностью избавиться от которого нельзя. Главная причина заболевания – неправильный синтез кортизола, вследствие чего вырабатывается излишнее число мужских гормонов. Но ребенок не просто быстрее взрослеет и имеет видоизмененные половые органы. В результате сбоя в организме возникают и более серьезные нарушения, поэтому человек вынужден продолжать лечение на протяжении всей жизни.

Если гиперплазия надпочечников есть у одного из членов семьи или же родители являются родственниками человека с данной патологией, вероятность рождения больных детей заметно возрастает. В зоне риска находятся дети с большой массой тела при рождении. Также существует опасность заболевания, если у матери до родов было несколько выкидышей. Вероятность развития ВГКН у плода повышают и другие нарушения во время беременности.

Диагностирование

Все дети, имеющие патологические нарушения строения внешних половых органов, обязательно проходят проверку на наличие врожденной гиперплазии коры надпочечников. Современная методика обследования позволяет определить повышенное содержание веществ уже на 2-5 день с момента рождения младенца.

Большую помощь при постановке правильного диагноза оказывает сбор анамнеза. Замечено, что заболевание сопровождается наличием подобных патологических процессов среди родственников – примерно 30%. Кроме того отмечается:

  • частое рождение крупных детей, масса которых превышает 4 кг;
  • внезапная смерть младенцев в первых месяцах с момента рождения;
  • у новорожденных наблюдаются частое срыгивание и рвота.
Диагностирование

Для диагностирования применяют скрининг-тест. При наличии сольтеряющей формы заболевания, анализ крови выявит повышенное содержание калия. В других случаях уровень гонадотропинов у новорожденных может быть в норме. Однако с течением времени изменяется количество ЛГ и ФСГ. Это характерно для взрослых женщин, имеющих подобный диагноз.

Также при наличии врожденной патологии костный возраст наступает с опережением. Это выявляется путем проведения рентгена суставов запястья. Дополнительное проведение КТ или УЗИ выявляет увеличенный объем надпочечников. При этом нарушения строения внутренних органов половой системы не обнаруживаются.

Своевременная гормональная терапия врожденных патологических процессов способствует нормальному половому и физическому развитию пациента любого пола. По этой причине с постановкой диагноза требуется принятие незамедлительных действий. Задачей лечения, начатого в максимально раннем возрасте, является торможение раннего полового созревания, преждевременной остановки роста и окостенения эпифазарных хрящей.

У представительниц женского пола лечение может быть начато на более позднем этапе с целью феминизации. Мужская гиперплазия подвергается стероидной терапии до момента заращения эпифизов. Необходимость возобновления лечения может возникнуть в более зрелом возрасте, при условии отсутствия сперматогенеза и атрофии яичек. Устранение стерильности достигается лечением Кортизоном.

Для борьбы с патологическими нарушениями детородной функции, при врожденной гиперплазии коры надпочечников, женщинам назначают прием оральных контрацептивов. По этой причине обнаружение первых признаков является веским доводом для проведения обследования. Терапия народными средствами при наличии патологии коры надпочечников малоэффективна.

Диагностирование

к оглавлению ↑

Диагностика

Диагноз ВГН зависит от добнаружения недостаточного производства кортизола, альдостерона или сразу обоих в совокупности с накоплением избыточных концентраций гормонов-предшественников, а именно:

  1. Дефицит 21-гидроксилазы: высокая концентрация в сыворотке 17-гидроксипрогестерона и мочевого прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с учетом выявленных клинических признаков, указывающих на болезнь.
  2. Недостаточность 11-бета-гидроксилазы: избыточная концентрация в сыворотке 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона или повышение отношения 24-часового тетрагидросоединения с мочой.
  3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: аномальное соотношение 17-гидроксипрегненолона к 17-гидроксипрогестерону и дегидроэпиандростерона к андростендину

Солевые формы ВГН: низкие концентрации альдостерона в сыворотке, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная активность ренина в плазме, что указывает на гиповолемию

Компьютерная томография может помочь исключить двустороннее кровоизлияние надпочечников у пациентов с признаками острого надпочечникового поражения без двусмысленных гениталий.

Ультразвуковое исследование органов малого таза может быть выполнено у младенца с неоднозначными гениталиями, чтобы продемонстрировать матку или связанные с ней почечные аномалии, которые иногда обнаруживаются в других условиях, которые могут приводить к неоднозначным гениталиям (например, смешанная дисгенезия гонад- синдром Дениса-Драша)

Читайте также:  Можно ли заниматься фитнесом при цистите

Урогенитография часто помогает в определении анатомии внутренних половых органов

Исследование костного возраста полезно для оценки прогрессивного скелетного созревания у ребенка, который развивает преждевременные лобковые волосы, клиторомегалию или ускоренный линейный рост

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Лекарственное лечение

Медикаментозная терапия подразумевает коррекцию гормонального фона. При стабилизации уровня гормонов опухоль снижает свой рост и полностью самоустраняется. Основными средствами являются препараты на основе гормона щитовидной железы, половых гормонов. При необходимости назначаются препараты из группы цитостатиков. Уже спустя некоторое время все симптомы проходят.

Лекарственные средства принимают перорально или в виде внутривенных инъекций. Недостаток гормонов восполняют до их полной стабилизации, постоянно контролируют их уровень в крови.

Врожденная гиперплазия у детей

Гиперплазия коры надпочечников у детей врожденная, возникает из-за мутаций генов. Такие патологии нарушают синтез гормона кортизол. Количество этого гормона уменьшается и возникает двусторонняя гиперплазия. Врожденная гиперплазия надпочечников в современной медицине выявляется на ранних стадиях у малышей. Это позволяет уже в раннем возрасте начинать терапию, что приводит к выздоровлению и не мешает пациентам вести обычный способ жизни. Болезнь у детей распознают по таким симптомам:

Врожденная гиперплазия у детей
  • гормональный сбой, в лице и фигуре «читаются» мужские черты;
  • большое количество прыщей и угрей на лице;
  • менструация у девочек-подростков долго не начинается;
  • явная пигментация наружных половых органов;
  • очень ранний рост волосяного покрова.

Риски и последствия удаления надпочечника

После любого хирургического вмешательства наблюдается появление определенных рисков. После удаления надпочечника может развиться обострение симптоматики иных заболеваний и иные последствия в виде:

  • затрудненного дыхания;
  • инсульта;
  • скачков артериального давления;
  • сердечных приступов;
  • нарушений в работе печени;
  • болезненности;
  • кровотечения и т.д.

После хирургии могут образовываться тромбы, которые перемещаются в легкие вместе с кровотоком. При неправильном проведении хирургического вмешательства может диагностироваться повреждение поджелудочной железы, селезенки, почек. У некоторых пациентов диагностируют развитие послеоперационной грыжи, нарушений в работе пищеварительного тракта, сердечно-сосудистой системы.

После хирургии диагностируют разнообразные поражения инфекционного характера. В определенной группы пациентов наблюдалось развитие аллергических реакций на медикаменты. После резекции также может нарушаться гормональный фон.

Так как после хирургии могут наблюдаться разнообразные негативные последствия, то она должна проводиться квалифицированным специалистом.

Хирургическое лечение

Младенцы с неоднозначными гениталиями требуют хирургической оценки и, если необходимо, коррекционной хирургии. Традиционный подход к пациенту с неоднозначными гениталиями — это рецессия клитора в раннем возрасте, сопровождаемая вагинопластикой после полового созревания.

Некоторые женщины с этой болезнью имеют умеренную вирилизацию и могут не нуждаться в коррекционной хирургии, если они получают адекватную медицинскую терапию для предотвращения дальнейшей вирилизации.

Следует избегать адреналэктомии. Хирургическая коррекция может не потребоваться в течение новорожденного периода у мягко вирилизованных девочек, но может быть подходящей для сильно вирилизованных девочек. Это должна быть одноэтапная генитальная операция, выполняемая опытными хирургами