Амилоидоз почек или патологическое скопление амилоида в тканях органа

Заболевание почек амилоидоз – это не что иное, как патологическое состояние, суть которого заключается в откладывании в главном органе мочевыделения (почках) определенного белково-полисахаридного комплекса, именуемого амилоидом.

Подробный обзор

Виды амилоидоза

Различают несколько видов амилоидоза.

  • Al-амилоидоз первичный. Он появляется вследствие накопления иммуноглобулиновых цепей в крови: происходит отложение белка в легких, сердце, кишечнике, почках, печени, а также в коже, кровеносных сосудах и щитовидной железе.
  • АА-амилоидоз вторичный. Возникает в результате хронических гнойных заболеваний и проявляется в виде отложений в печени, надпочечниках, почках, селезенке, лимфоузлах.
  • AF-амилоидоз наследственный, или средиземноморская лихорадка. Встречается чаще всего у некоторых этнических групп, выражается в отложениях белка в сердце, сосудах, нервах и почках.
  • AH-амилоидоз появляется из-за отсутствия фильтрации определенного иммуноглобулина, что является гемодиализом. Накапливается в тканях.
  • AE-амилоидоз проявляется в опухолях на щитовидной железе.
  • Амилоидоз финского типа — редкая генетическая мутация.
  • Таким образом, при амилоидозе поражаются несколько органов сразу. Серьезность заболевания зависит от локализации, длительности, наличия или отсутствия осложнений.

Первичный и вторичный амилоидоз почек

В классической медицине в настоящее время обсуждается целая пентада форм, в виде которых может существовать амилоидоз почек:

первая из них – идиопатическая,

вторая носит название приобретенной,

третья именуется семейной,

четвертая – старческой (сенильной),

пятая обозначается как локальная опухолевидная форма.

Первичный амилоидоз почек нередко именуется врачами как идиопатический. Такая приставка к названию, как правило, обозначает то, что причины, приводящие к развитию описываемого заболевания, а также механизмы его развития на сегодняшний день медицине не известны.

Однако данный вид недуга не единственный, для которого не определены этиологические и патогенетические составляющие. Также не ясной остается и природа локального опухолевидного амилоидоза.

Вторичный амилоидоз почек, иначе называемый приобретенным, возникает как результат иммунологических нарушений. В качестве примера можно назвать болезни ревматической разновидности, инфекции хронического характера и опухоли недоброкачественной разновидности.

Семейная, она же наследственная форма болезни имеет в своей основе генетическую обусловленность. Основу амилоидоза сенильного типа составляет инволютивное изменение белкового обмена.

Поражения почек при амилоидозе первичного, наследственного, старческого характера, а также при локальной опухолевидной форме выделяются медиками в качестве самостоятельных нозоформ. В противоположность им вторичный вариант рассматриваемой патологии всегда выступает в качестве осложнения какого-либо другого заболевания.

Механизмы развития амилоидоза

Это важно! Амилоид — это патологический протеин (белок), сформированный из соединений аминокислот собственного происхождения. Ведущим звеном его образовании является нарушения на этапах биосинтеза белка в некоторых клетках. В основном это тканевые макрофаги — класс иммунных клеток, постоянно находящийся в каком-либо конкретном органе и ткани.

На молекулярном уровне это упрощенно (так как точные механизмы еще не доказаны) можно представить следующим образом. Аминокислоты в процессе синтеза протеиновых комплексов соединяются с некоторыми посторонними веществами. В результате чего на «выходе» и получается патологический белок. Он отличается от нормального протеина отсутствием специфичных функций и отклонениями в наборе генов гистосовмастимости. Эти специальные маркеры имеются у любой крупной молекулы и клетки организма. Это своего рода «паспорт», по которому иммунитет отличает чужеродные включения и организмы.

Механизмы развития амилоидоза

После того как патологические белки синтезированы, они поступают в кровь, где тут же распознаются защитной системой. Она начинает производить антитела против данных протеинов. При взаимодействии антител на амилоид ( в данном случае он является антигеном), его нерастворимые компоненты начинают осаждаться на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов. При этом они не несут какой-либо функциональной нагрузки. Проще говоря, лежат «мертвым грузом» в тканях. Постепенно амилоид вытесняет функционирующие элементы органа, снижая его производительность и приводя, в конечном итоге, к гибели.

В отношении почек амилоид откладывается на базальной мембране. Что снижает их фильтрационные функции. Поэтому первые симптомы амилоидоза почек начинаются именно со снижения выделения из организма.

Стадии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).
Читайте также:  Воспаление придатков у мальчика лечение

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.). Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек. Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет. Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны. Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы. Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой. Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Больной может ощущать сильную слабость, у него отсутствует аппетит, наблюдается жажда и сухость во рту. Нефротическая стадия болезни может продлиться 4-5 лет, после чего при отсутствии адекватной терапии плавно переходит в терминальную азотемическую стадию.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%. Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления. Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Диагностика и лечение недуга

Амилоидоз почек нередко сопровождается нефротическим синдромом, при котором почки перестают выполнять свои функции. Это приводит к повышению содержания не только белков в организме, но и холестерина, за счет чего повышается риск развития многих заболеваний. Если выявлен нефротический синдром при амилоидозе, пациенту требуется срочное и зачастую радикальное лечение, поскольку существенно возрастает угроза жизни больного.

Диагностика амилоидоза почек требует проведения нескольких процедур. Это:

Диагностика и лечение недуга
  1. Анализ крови (общий). На наличие данного заболевания указывают увеличение числа тромбоцитов при снижении гемоглобина и эритроцитов. Показатель СОЭ повышен.
  2. Биохимия крови. Данный анализ окажется результативным на нефротической стадии болезни. На амилоидоз указывает снижение количества белка в крови.
  3. Анализ мочи.
  4. Биопсия.

Когда диагноз подтвержден, необходимо сразу начать борьбу с патологией. Лечение амилоидоза почек должно осуществляться только специалистом с достаточным уровнем опыта, поскольку оно достаточно сложное. Его особенности зависят от формы заболевания.

В некоторых случаях необходимо устранение воспаления, для чего используются как медикаментозный, так и хирургический методы. Среди основных препаратов, используемых при лечении, надо назвать

  • Мелфалан;
  • Колхицин;
  • Унитол;
  • Димексид
  • Циклофосфамид.
Диагностика и лечение недуга

В рамках симптоматической терапии используются:

  • диуретики (Фуросемид);
  • поливитамины (Супрадин);
  • осмоуретики (Полиглюкин; Маннитол).

Следует сказать, что определенной стратегии лечения амилоидоза пока не выработано, каждый случай является индивидуальным. Очень важно обнаружение болезни до его перехода на последнюю стадию, поскольку тогда ее вылечить почти невозможно.

Важной частью терапии является соблюдение диеты. Путем нормализации рациона питания можно преодолеть некоторые симптомы (например, снять отеки) и укрепить организм, что очень важно при таком недуге.

Диагностика и лечение недуга

Хирургическое вмешательство тоже практикуется, однако, перед его проведением врач должен убедиться, что такие действия окажутся эффективными. При серьезных нарушениях обменных процессов использование радикальных методов лечения обычно нецелесообразно.

Предусмотреть развитие амилоидоза почек слишком трудно, поэтому точных рекомендаций по его предупреждению нет. Снизить вероятность его развития можно, соблюдая правила здорового образа жизни. Также очень важно своевременно лечить любые воспалительные и инфекционные заболевания, потому что иногда амилоидоз возникает как их осложнение.

Развитие уретероцеле: можно ли предупредить? Пиелит: причины, симптомы и лечение заболевания у детей Развитие эклампсии вследствие поражения почек Опасность почечной энцефалопатии

Основные симптомы

Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

Доклиническая (латентная) стадия

Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

Читайте также:  Гиперурикемия симптомы и медикаментозное лечение

Признаки протоинурической (альбуминурической) стадии

Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет.

Клиническая картина при нефротической (отечной) стадии

Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

Симптоматика уремической (азотермияеской, терминальной) стадии амилоидоза

Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл. При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача.

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор. Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов. Положительный эффект от лечения данными препаратами: значительное уменьшение белка в моче; нормализация содержания креатинина в крови больного; улучшение кровообращения; уменьшение количества иммуноглобулина. При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Народные средства

Лечение амилоидоза народными средствами может положительно сказаться на состоянии здоровья, но должно проводиться исключительно с согласия лечащего врача.

При многих заболеваниях надо в обязательном порядке придерживаться диеты, и амилоидоз не является исключением из данного правила. Необходимо исключить из своего рациона белки и соль, т.к. они влияют на почечную и сердечну недостаточность.

Желательно увеличить употребление продуктов, содержащих крахмал, аскорбиновую кислоту, соли калия.

К таким продуктам относятся хлебобулочные изделия, картофель, каши, болгарский перец, зеленые овощи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, укроп), цитрусовые, чеснок, морковь, печень, рыба и молочные продукты.

Амилоидоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Народная медицина рекомендует при лечении амилоидоза употреблять в пищу сырую печень, которая содержит большое количество полезных и необходимых для нашего организма веществ (аскорбиновая кислота, токоферол, витамины группы В, каротин, аксерофтол).

Также в печени представлен богатый состав минеральных элементов: Р, Fe, Zn, Cu.

В результате ежедневного приема в пищу сырой печени (на протяжении полутора-двух лет) можно наблюдать улучшение функционирования почек, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Для укрепления иммунитета используются лекарственные растения, которые обладают противовоспалительными свойствами. В народной медицине популярны следующие средства:

  • Лечебный настой из ромашки, березовых почек, бессмертника, зверобоя. Данные растения смешиваются, а смесь помещается в термос и заливается кипятком, после чего ей дают настояться, процеживают и употребляют на ночь.
  • Отвар крапивы (направлен на очищение крови, также обладает противовоспалительным воздействием).
  • Заваривается чай из цветков и листков крапивы, которые перед употреблением кипятят.
  • Чай из земляники, мяты, зверобоя. Используется как общеукрепляющее средство.

Спиртовая настойка травы овса. Считается, что данный препарат благотворно влияет на функциональную деятельность сердца, сосудов, нервной системы. При приготовлении траву измельчают, пересыпают в бутылку и заливают спиртом, после чего ставят в темное место (рекомендуется периодически процеживать). Перед употреблением разбавляют настойку водой.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Амилоидоз диагностика

Одним из признаков амилоидоза при первичной диагностике являются, конечно же, клинические и лабораторные признаки поражения тех или иных органов. Так при почечном амилоидозе важными будут изменения в анализе мочи: различные признаки протеинурии, нарушенный дисбаланс между фракциями белка в моче (диспротеинемия) и различными уровнями эритроцитов в моче.

Также необходимо смотреть на клинические признаки: отеки и нарушения уровней давления. Одним из признаков, который может заставить задуматься о возможном наличии амилоидоза будет то, что у больных с амилоидозом почек отеки не будут уменьшаться даже при приеме диуретиков.

Также нужно учитывать показатели уровня клиренса креатинина и скорости клубочковой фильтрации. Особенно эти признаки будут важны для определения наличия степени и типа почечной недостаточности.

При поражении амилоидозом сердца  можно провести эхокардиографию и рентгенологическое исследование грудной клетки. А при поражениях печени нужно обратить внимание на изменения белка в плазме крови (особенно альфа2глобулина), а также на биохимические показатели: щелочную фосфатазу и аминотрансферразы (аланинаминотрансферразы или АлАт). Также нужно провести биопсию печени и исследование пунктата с помощью окрашивания.

Кроме диагностических признаков, свидетельствующих о недостаточности функции того или другого органа для выявления амилоидоза используют особые специфичные реакции. Самая известная из них — это биопсия пораженной ткани. В последующем биоптат окрашивают специальными красителями и определяют наличие или отсутствие в нем амилоидного белка. Чаще всего специфическим красителем для амилоидоза является краситель конго-рот (конго-красный).

Кроме того дополнительным возможным показателем амилоидоза (чаще всего именно AL-содержащего амилоидоза) является повышение уровня плазматических клеток в биоптате костного мозга. Чаще всего подсчет плазматических клеток совмещают с их окрашиванием вышеупомянутым красителем на определение наличия в них отдельных структур амилоида. Кроме амилоида в этих плазматических клетках также можно провести определение легких цепей (с помощью имуногистохимических методов).

Также важно провести ряд исследований для того чтобы отличить друг от друга два самых главных типа амилоидоза: AL-содержащий амилоидоз и AА-содержащий амилоидоз.  Чаще всего для этого исследуемый биоптат окрашивается красителем конго красный, к нему добавляется трипсин или перманганат калия. Вследствие воздействия этих веществ при определенном освещении AА-содержащий амилоидоз не преломляет лучи света, а AL-содержащий амилоидоз не утрачивает способности к лучепреломлению.

Диагностика

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*109 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:
  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Описание

Амилоидоз – системное расстройство, которое подразделяется на несколько типов, классифицируемых как первичные, вторичные или семейные (наследственные).

  • Первичный амилоидоз (AL) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL является результатом аномалии (дискразии) плазматических клеток (типа лейкоцитов) в костном мозге и тесно связана с множественной миеломой.
  • Вторичный (АА) амилоидоз в своем развитии основывается на определении воспалительного белкового сывороточного амилоида. Нередко сочетается с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, семейная средиземноморская лихорадка, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
  • Семейный амилоидоз – это редкий тип амилоидоза, вызванный аномальным геном. Существует несколько аномальных генов, которые могут вызывать развитие патологии, но наиболее распространенный тип наследственного амилоидоза называется АТТР, вызываемый мутациями в транстиретине (ТТР).
  • Сенильный амилоидоз, в котором аномальный белок получен из динатного (нормального) транстиретина, является медленно прогрессирующим заболеванием, поражающим сердечную мышцу у пожилых людей.

Амилоидные отложения могут иногда возникать изолированно без признаков системного заболевания. Например, сюда относится единичное поражение мочевого пузыря или амилоидоз трахеи – наиболее распространенные типы изолированного амилоидоза.

Связанный с диализом бета2-микроглобулин амилоидоз – это тип системного амилоидоза, возникающий у людей, которым длительное время проводился удаление накопленных токсинов или отходов из крови путем механической фильтрации. Эта форма амилоидоза, также известная как ABM2 (амилоид, связанная с белком бета-2m), возникает из-за агрегации бета2-микроглобулина, типа амилоидного белка, который очищается в нормально функционирующей почке.