Анализируем такое заболевание, как гиперплазия надпочечников

В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:

Причины возникновения

Дисфункции надпочечников могут быть врожденными и приобретенными. В первом случае болезнь обычно передается по наследству (генетический сбой в организме одного из родителей) или формируется под воздействием определенных негативных факторов:

  • частые стрессы во время беременности;
  • прием антибиотиков и других лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
  • алкоголизм, злоупотребление курением.

Во втором случае, когда гиперплазия надпочечников возникает в процессе жизни, болезнь активизируется на фоне нестабильного эмоционального фона пациента и постоянного нервного перенапряжения. Начинается слишком большая выработка кортизола, что ведет к перегрузке в работе надпочечников и, как следствие, развитию различных патологий.

Причины возникновения

По МКБ-10 заболеванию присвоен код Е27 «Другие нарушения надпочечников».

Причины и механизм развития недуга

Надпочечная железистая ткань выделяет целый набор гормонов:

  1. Тестостерон и эстроген – вещества, контролирующие репродуктивную систему.
  2. Адреналин, норадреналин – активизаторы нервной системы в нестандартных стрессовых ситуациях.
  3. Кортизол, альдостерон, глюкокортикоиды, минералокортикоиды – вещества для регуляции различных компонентов метаболизма органических и неорганических соединений.

Понижение выработки кортизола у здорового человека сразу же компенсируется воздействием гипофиза на надпочечниковую ткань. Посредством гормона АКТГ он провоцирует повышение синтеза кортизола, и баланс восстанавливается.

Причины и механизм развития недуга

Если дефицит этого гормона обусловлен более серьезными причинами, чем временные отклонения в среде организма, объем надпочечниковой железистой ткани увеличивается, чтобы восполнить недостаток. Так появляется гиперплазия надпочечников. Побочным эффектом разрастания железы оказывается более интенсивная выработка мужских гормонов.

Пытаясь выяснить причины этой патологии, медики поняли, что она появляется:

  • как врожденное заболевание (ВГКН – врожденная гиперплазия коры надпочечников) – из-за дефектов белков, принимающих участие в образовании кортизола или альдостерона, либо при аномалиях гипоталамо-гипофизарной системы;
  • как приобретенное заболевание – из-за воздействия очень тяжелых или продолжительных стрессов.

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Узловая гиперплазия надпочечника

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ). Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

Читайте также:  Мочекаменная болезнь почек: виды лечения + профилактика

А здесь гиперплазии надпочечников.

Общие сведения

Гиперплазия (или патологическое увеличение клеток в органе) происходит в коре надпочечников. При этом надпочечники не меняют свою форму, но объем становится намного больше. Сами надпочечники представляют собой две железы внутренней секреции. В нормальном состоянии надпочечники у взрослого человека имеют массу около 15 грамм. Созданы, чтобы вырабатывать вещества (а именно — гормоны), нужные человеческому организму для развития и жизни:

  • гормон обмена веществ — глюкокортикоид:
  • гормон стресса — адреналин;
  • гормон полового развития — эстроген, андроген;
  • гормон водно-солевого обмена — минералокортикоид.

При болезни гиперплазия надпочечника функции всех органов из-за невыработки или перевыработки этих гормонов серьезно страдают. Внешне болезнь проявляется по-разному, зависимо от того, на какой стадии прогрессии находится. Следует отметить, что болезнь довольно редкая, преимущественно наследственная. Но может встречаться и у людей, которые часто переживают стрессовые состояния.

Причины болезни

Причинами возникновения болезни становятся:

  • генетика (это главная причина, если родственники страдали от такого недуга, обязательно периодически проходите исследования и делайте профилактику);
  • врожденная гиперплазия (возникает, если при беременности женщина переболела этой болезнью или пережила сильный стресс, сильный токсикоз, принимала медикаменты, был пониженный гидрокортизон в крови);
  • жизнь в постоянном стрессе (нервные перегрузки, неустойчивость эмоций, психологический дискомфорт на протяжении длительного времени могут привести к болезни);
  • следствие других болезней.

Технически гиперплазия приводит к тому, что гормонов разных видов становится огромное количество, поскольку надпочечники начинают суперактивно работать, и это влияет на функционал всего организма. Как следствие эти гормоны попадают в кровь, а корковый слой самих надпочечников сильно утолщается. От того, каких именно гормонов вырабатывается большее количество, болезнь делится на три вида: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая.

Диагностика

Диагноз ВГН зависит от добнаружения недостаточного производства кортизола, альдостерона или сразу обоих в совокупности с накоплением избыточных концентраций гормонов-предшественников, а именно:

  1. Дефицит 21-гидроксилазы: высокая концентрация в сыворотке 17-гидроксипрогестерона и мочевого прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с учетом выявленных клинических признаков, указывающих на болезнь.
  2. Недостаточность 11-бета-гидроксилазы: избыточная концентрация в сыворотке 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона или повышение отношения 24-часового тетрагидросоединения с мочой.
  3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: аномальное соотношение 17-гидроксипрегненолона к 17-гидроксипрогестерону и дегидроэпиандростерона к андростендину

Солевые формы ВГН: низкие концентрации альдостерона в сыворотке, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная активность ренина в плазме, что указывает на гиповолемию

Компьютерная томография может помочь исключить двустороннее кровоизлияние надпочечников у пациентов с признаками острого надпочечникового поражения без двусмысленных гениталий.

Ультразвуковое исследование органов малого таза может быть выполнено у младенца с неоднозначными гениталиями, чтобы продемонстрировать матку или связанные с ней почечные аномалии, которые иногда обнаруживаются в других условиях, которые могут приводить к неоднозначным гениталиям (например, смешанная дисгенезия гонад- синдром Дениса-Драша)

Читайте также:  Какой наркоз делают при лапароскопии кисты почки

Урогенитография часто помогает в определении анатомии внутренних половых органов

Исследование костного возраста полезно для оценки прогрессивного скелетного созревания у ребенка, который развивает преждевременные лобковые волосы, клиторомегалию или ускоренный линейный рост

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей;
  • психическая неуравновешенность;
  • чувство тревожности;
  • подавленность;
  • артериальная гипертензия;
  • мышечная слабость и атрофия;
  • набор веса;
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
  • ухудшение памяти;
  • снижение резистентности зрения.
Читайте также:  Как отличить острую почечную недостаточность от хронической

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

[35], [36], [37], [38], [39]

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.