Аномалии развития почек: современный взгляд на проблему

Гипоплазия почки – уменьшение массы и размеров одного органа по отношению к другому при сохранении функций и структуры.

Диагностика и лечение

В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.

Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:

  • УЗИ почек;
  • уретеропиелография;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • урография;
  • радиоизотопное сканирование;
  • нефросцинтиграфия.

При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.

В случае если одна из почек работает нормально и компенсирует функцию другой, многие врачи рекомендуют проводить хирургическое удаление почки, имеющей признаки гипоплазии. Все дело в том, что уменьшенная в размерах почка является потенциальным источником инфекции, что нередко становится причиной поражения и второй здоровой почки. В случае присутствия обоих пораженных почек сначала ребенку назначается поддерживающая терапия, позволяющая добиться стабилизации состояния. Учитывая, что новорожденным можно применять далеко не все лекарственные препараты, не всегда удается добиться стабилизации состояния ребенка и не допустить его преждевременной гибели.

В случае если гипоплазированные почки продолжают выполнять свою функцию и удается предохранить их от пиелонефрита и других инфекционных заболеваний, вполне можно отсрочить неблагоприятный итог. При явном поражении обеих почек проводится их хирургическое удаление и перевод больного на полный гемодиализ. Если больной не имеет противопоказаний, он может быть включен в список на трансплантацию органа. Правильная терапия позволяет больному со злокачественным течением гипоплазии дожить до трансплантации органа.

Отдельные формы патологии

Гипоплазия левой почки. Она располагается немного выше правой, поэтому клиническая картина более яркая и выраженная. Обычно имеет место следующая симптоматика:

  • ноющие боли в пояснице, постоянного или периодического характера;
  • уменьшение размеров парного органа;
  • повышенное артериальное давление и признаки хронической урологической инфекции (пиелонефрит).

Уменьшение правой почки может проявляется болью в области поясницы или живота, но имеет более стертую клиническую картину.

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

Читайте также:  Как правильно подготовиться к зачатию ребенка

О заболевании

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность.

Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого.

На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Причины

Основной причиной уменьшения органа еще в утробе матери является недостаток массы метанефрогенной бластемы (ткани, из которой формируется почка в период внутриутробного развития) у зародыша.

При этом врастание и индуцирующее воздействие протока метанефроса (почки у плода) нормальные. Нефроны при этом здоровы и функционируют совершенно нормально, но их не хватает.

Такая ситуация может возникнуть вот в каких случаях:

  • при злоупотреблении будущей мамой алкоголем, наркотиками и никотином;
  • при травмах живота;
  • при неправильном питании и нехватки нужных веществ во время вынашивания ребенка;
  • если мать при беременности болела вирусными (и другими инфекционными) недугами;
  • если во время беременности происходило лечение некоторыми лекарственными средствами;
  • при постоянной интоксикации будущей матери вредными веществами (например, на работе или в регионе, где она живет);
  • при облучении, причем не только радиоактивном, но и в солярии.

Особенно опасны все эти факторы в первые три месяца беременности, когда все органы у малыша только закладываются.

Также спровоцировать недуг может неправильное расположение плода при беременности, пиелонефрит у плода (или в первые месяцы жизни), неблагополучная беременность (может спровоцировать у плода тромбоз почечной вены).

Известно три вида гипоплазии:

  1. При простой гипоплазии в пораженной почке просто недостаточное количество нефронов и чашечек.
  2. При гипоплазии с дисплазией все осложнено пороками развития ткани почек. Чаще всего речь идет об эмбриональных клубочках с мезенхимальной тканью и нередко с включениями хрящевых тканей.
  3. Олигонефрония с гипоплазией. Порок развивается в обоих органах. Нефронов мало, клубочков тоже, зато много соединительной ткани и расширены канальцы.

Прогнозы, осложнения

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

  1. пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
  2. почечная и сердечная недостаточности;
  3. артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
  4. мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

Гипоплазия почки и беременность

Женщинам с гипоплазированной почкой, ещё на этапе планирования беременности необходимо обязательно посетить уролога и пройти все обследования.

Если наблюдается гипоплазия одной почки, а вторая полностью справляется с выделительной функцией, то, как правило, это не является противопоказанием для беременности. Однако женщина в течение всей беременности должна находиться под пристальным наблюдением участкового гинеколога и врача-уролога.

Если же у женщины диагностирован пиелонефрит или артериальная гипертензия, то в этом случае ещё до беременности ей потребуется пройти необходимое лечение. Вопрос о возможности беременности в этих случаях решается с каждой женщиной индивидуально.

В случае, когда у женщины имеются признаки хронической почечной недостаточности, беременность категорически противопоказана, т. к. она может привести к гибели женщины, да и рождение здорового ребенка представляется весьма сомнительным.

Диагностика болезни

Для диагностики гипоплазии используют следующие диагностические методы:

  1. УЗИ для того, чтобы визуально определить размеры пораженного органа;
  2. ангиографию с контрастированием для того, чтобы выяснить состояние кровеносных сосудов, питающих почку;
  3. экскреторную урографию с применением контрастного вещества для того, чтобы на рентгеновских снимках определить состояние самих органов и мочевыводящих путей;
  4. нефросцинтиграфию для того, чтобы оценить степень их функциональной активности;
  5. МРТ с нефросцинтиграфией для того, чтобы получить полное представление о самых незначительных изменениях структуры почечных тканей.

Если данные диагностических исследований показывают, что пораженный орган имеет размер меньший заданного природой, число лоханок не более 6 (в отличие от нормальных 8 и более), а их структура изменена, то это значит, что потребуется назначение соответствующего лечения. Еще могут дополнительно обнаруживаться проблемы с мочеточниками (их обструкция, стеноз, увеличение диаметра). Также проводят дифференциальную диагностику врожденной гипоплазии почки с вторичными атрофическими процессами (нефросклерозом и карликовой почкой), возникающими в результате хронических воспалений в почке. Биопсия органа не проводится.

Таким образом, нормальные значения для измерения почек зависят от индекса возраста, пола и массы тела. Это должно быть рассмотрено УЗИ. Уклонения от этих ценностей могут дать ценные общие подсказки и подтверждения в диагностике отдельных заболеваний. Немного малую правую почку можно считать нормальной, и эталонная таблица, разработанная нами, может использоваться для рутинной оценки. Для населения Пакистана нормальные показатели измерения почек необходимо разрабатывать с помощью исследований, основанных на популяции.

Автосомальные доминантные поликистозные заболевания почек. Кистозные заболевания почек. Эмори и Римоин Принципы и практика медицинской генетики. 4-е изд. Автосомальная поликистозная болезнь почек. Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек.

Нужно ли лечить болезнь

Если диагностирована гипоплазия правой почки у взрослого или ребенка, а левая функционирует адекватно, отсутствуют симптомы болезни, то показаний для терапии нет. Тем не менее, необходимо регулярно консультироваться с нефрологом, проходить назначенное обследование, следить за состоянием здорового органа, правильно питаться.

Когда гипоплазирован левый орган, расположенный выше правого, возникают тупые боли в пояснице, отдающие в нижнюю область живота или в подреберье. Эти симптомы не требуют специального лечения.

Симптоматическая терапия необходима в следующих случаях:

  • наличие патологического процесса (пиелонефрит, гломерулонефрит, образование камней), сопровождающегося тревожными симптомами;
  • двусторонняя гипоплазия, если ребенку больше года.

В случаях, когда у новорожденного недоразвиты обе почки, лекарственная терапия не оказывает нужного действия, а трансплантация невозможна. Прогноз неутешителен.

Наблюдение

Нужно ли лечить болезнь

Взрослым при бессимптомной гипоплазии необходимо периодически наблюдаться у врача, проходить обследование, соблюдать предписанную специалистом диету, строгий питьевой режим, заниматься лечебной физкультурой. При подозрении на пиелонефрит обязательны лабораторные и аппаратные исследования, комплексное лечение.

Под постоянным наблюдением врача находятся дети, у которых малая почка функционирует не менее, чем на 30%.

Медикаменты

Если нефролог при односторонней гипоплазии диагностирует воспалительное заболевание и повышение артериального давления, назначают лекарственную терапию с использованием таких препаратов:

  • антибиотики (Амоксиклав, Кларитромицин);
  • сульфаниламиды (Бисептол, Фурагин);
  • нестероидные противовоспалительные средства (Ибупрофен, Нимесил);
  • спазмолитики (Но-шпа);
  • противомикробные препараты (Метронидазол);
  • диуретики (Фуросемид);
  • мочегонные травы (кукурузные рыльца).

При наличии камней назначают обезболивающие, спазмолитические, противовоспалительные лекарства и средства, разрушающие камни.

Диализ

Когда нормальная почка не справляется со своими функциями и проявляются признаки почечной недостаточности (интоксикация, высокое давление, отечность, повышение в крови мочевины), врач назначает гемодиализ.

При этом венозная, насыщенная токсинами кровь очищается вне организма с помощью диализатора. Под давлением она поступает в прибор, где находится мембрана, удаляющая вредные вещества и избыток воды.

В случае острой почечной недостаточности процедуру проводят по схеме 4-6 раз в году, при хроническом заболевании и двойной гипоплазии – ежедневно.

Диализ обязательно назначают после удаления пораженного органа.

Нужно ли лечить болезнь

Пересадка

Трансплантация проводится при снижении функциональной способности недоразвитого органа, двойной гипоплазии, если терапия и диализ не приносят успеха. После удаления нефункционирующей почки человека переводят на гемодиализ до пересадки донорской.

Трансплантация имеет ряд противопоказаний:

  • обострение хронических болезней;
  • сердечная недостаточность;
  • злокачественные новообразования;
  • ВИЧ, острые инфекционные болезни.

Орган для пересадки берут от родственника, иногда – от недавно умершего человека, проверив совместимость тканей донора и реципиента. Тяжелейшим осложнением является отторжение пересаженной почки, что может быть вызвано несоблюдением схемы приема назначенных препаратов.

Симптоматика

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

  • озноб;
  • повышение температуры тела;
  • выраженные боли в пояснице;
  • нарушения мочеиспускания.
Читайте также:  Виды и особенности доброкачественной опухоли

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:отставание ребенка в умственном и физическом развитии;

  • хроническая диарея;
  • отеки лица и тела;
  • бледность кожных покровов;
  • субфебрильная температура;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • размягчение костной ткани;
  • теменные бугры черепа;
  • выступающие лобные бугры черепа;
  • искривление ног;
  • облысение;
  • вздутие живота;
  • артериальная гипертензия;
  • тошнота и рвота.

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Опасность дисплазии

Смертельно опасной патологией, которая редко обходится без трансплантации, является недоразвитость почек в результате диспластического поражения тканей. При дисплазии размер органа меньше привычного. Неправильный рост и патологическое внутриутробное формирование почек отрицательно сказывается на структуре паренхимы и функциональности органа в дальнейшем.

Дисплазия может быть карликовой и рудиментарной. В первом случае подразумевается маленький размер органа и отсутствие мочеточника. Рудиментарная дисплазия предполагает остановку развития почек еще в первом триместре беременности. Вместо почки у плода наблюдается незначительное количество соединительной ткани в виде шапки на мочеточнике. Новорожденный ребенок с такой патологией обречен.

Прогноз при аномалиях развития почек благоприятный, если функции мочевыделительной системы остаются в норме. Исключением являются грубые пороки и двусторонние аномалии, при которых требуется срочная трансплантация органа или постоянные процедуры гемодиализа. Профилактика отклонений в развития выделительной системы проводится во время беременности.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.