Артериальная гипертензия и феохромоцитома: лечение, причины

Генетические мутации либо неблагоприятные факторы окружения могут провоцировать опухолевую патологию надпочечников — феохромоцитому. Новообразование является серьезным заболеванием, угрожающее жизни человека и проходит под маской гипертонических кризов или других недугов. Самый эффективный метод излечения болезни — хирургическое удаление опухоли с предварительной медикаментозной подготовкой.

Причины

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

  1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
  2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Что собой представляет феохромоцитома

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Что собой представляет феохромоцитома

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Что собой представляет феохромоцитома

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Что собой представляет феохромоцитома

Причины возникновения опухоли

Часть феохромоцитом имеет наследственную природу. Примерно каждый десятый случай относится к семейной форме заболевания.

Генетическую природу имеют и хромаффинные опухоли в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии разных типов. В этих случаях феохромоцитома сочетается с новообразованиями щитовидной и паращитовидных желез.

Другие причины развития феохромоцитомы изучены недостаточно. Вероятно, опухоль может быть следствием действия ионизирующей радиации, хронического стресса, мутагенных химических факторов окружающей среды.

Читайте также:  Виды и особенности доброкачественной опухоли

Классификация феохромоцитом

По расположению новообразования из хромаффинных клеток делят на надпочечниковые (90%) и вне надпочечниковые (10%).

По количеству очагов выделяют одиночную или множественную феохромоцитому. В 10–15% случаев наблюдают двустороннюю форму болезни, когда новообразование обнаруживают в правом и левом надпочечнике одновременно.

Опухоль надпочечника может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Онкологический процесс встречается в 10% случаев. Его характеризует тяжелое течение заболевания и метастазирование. Клетки злокачественной опухоли могут распространяться через кровь или лимфу. Метастазы обнаруживают в лимфатических узлах, печеночной ткани, костях скелета, мышцах, головном мозге и легких.

Строение новообразования

Феохромоцитома надпочечника может достигать в диаметре 10–12 см. Масса такой опухоли составляет до 60–70 г.

Строение доброкачественной феохромоцитомы характеризуется наличием плотной капсулы. У метастазов и основной ткани злокачественного новообразования четкая оболочка может отсутствовать.

Гистологическое исследование феохромоцитомы выявляет хромаффиные клетки с разной степенью малигнизации.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии – патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз – это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Феохромоцитома симптомы

В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа протекания – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью или постоянством, является гипертензия.

Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением АД до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение, учащённое сердцебиение, возникающее чувство опасности за жизнь. Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и затруднённым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы голеней сводят судороги, появляется тошнота, а потом и рвота. Такая форма протекания феохромоцитомы встречается наиболее чаще (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль, то есть три клинических симптома, в основном встречаются у большинства больных. Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный приём пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускание. Длительность феохромоцитомного приступа может продолжаться до нескольких часов.

При постоянной клинической форме феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.

Во время очень тяжёлого феохромоцитомного криза, давление, которое не удаётся стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного имеет название катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.

При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза из-за вариабельности симптомов, возможности нетипичного протекания болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда, тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др.

Симптомы феохромоцитомы надпочечника

Феохромоцитома может проявляться широким спектром симптомов, однако встречается и бессимптомное течение. Развиваясь, опухолевые ткани органа продуцируют гормоны — адреналин и норадреналин, которые вызывают проявления со стороны нескольких систем организма. Симптомы феохромоцитомы зависят от того, в какой из форм проходит заболевание:

Читайте также:  Бактерии в анализе мочи - причины появления и расшифровка результатов

Феохромоцитоме надпочечника свойственны колебания АД, боли в пояснице, гипергидроз, вертиго, приступы тошноты и рвоты.

Симптомы феохромоцитомы надпочечника
  • Пароксизмальная форма — наиболее частая. Характеризуется приступообразной интенсивной симптоматикой. Провоцирует кризы физическая нагрузка, эмоциональные переживания, нарушения питания, алкоголь, лекарства, переохлаждение, процесс мочеиспускания.
  • Постоянная форма. Цифры АД держатся на стабильно высоком уровне, болезнь похожа на гипертензию. Для больных характерна слабость, лабильность эмоций, склонность к метаболическим сбоям, сильное похудение, проблемы со зрением.
  • Смешанная. Гипертонические кризы возникают периодически. АД стабильно повышено.
  • Катехоламиновый шок. Тяжелое и опасное для жизни состояния. Цифры давления меняются резко и непредсказуемо.

Длительность криза при пароксизмальной форме феохромоцитомы — от нескольких минут до 3-х часов. Частота тоже варьируется от нескольких приступов в сутки до 1 в 60 дней. После окончания больной чувствует сильную слабость, появляется обильное мочеиспускание. Во время криза болезни возникают:

  • прыжок цифр артериального давления вверх;
  • боль в голове;
  • интенсивное сердцебиение;
  • сильное потоотделение;
  • головокружение;
  • дискомфорт или боль в области сердца;
  • дрожь в теле;
  • чувство страха;
  • бледная кожа;
  • тошнота, иногда — рвота;
  • повышенная температура тела.
Симптомы феохромоцитомы надпочечника

Возникающие по причине опухоли гипертонические кризы опасны развитием сердечного инфаркта, инсульта, недостаточности почечной функции, отека легких.

Распознание

Диагностика феохромоцитомы затрудняется по причине:

  • Вариабельности симптомов;
  • Возможностью нетипичного протекания болезни;
  • Клинические «маски».

Клинические «маски» — это схожие по симптомам заболевания, ориентируясь на которые происходит путаница. Зачастую феохромоцитому принимают за тиреотоксический криз, инсульт, инфаркт миокарда, токсикоз беременных, болезни почек, «острый живот», гипоталамический синдром и другие.

Диагностика феохромоцитомы базируется на гормональных анализах и лучевых способах, способных визуализировать новообразование. Цель гормонального этапа диагностики – выявление повышенной выработки катехоламинов. Лучевые методики имеют задачу подтвердить или опровергнуть наличие опухоли в надпочечниках или иных областях.

Наиболее точно об опухоли или ее отсутствии может сказать результат уровня метанефринов в моче за сутки. Этот анализ более предпочтителен, нежели на выявление уровня катехоламинов. Объясняется это тем, что феохромоцитома частично не выделяет гормоны напрямую в кровь. В кровь, а впоследствии и в мочу попадают уже метанефрины – конечные производные обмена. Определить количество метанефринов в крови проблематично, а вот суточный анализ мочи более стабилен и позволяет зафиксировать необходимое значение.

Некоторые специалисты вовсе считают, что анализ на катехоламины в моче, пусть даже и суточной, или крови – бессмыслен, так как велика вероятность ошибки. Уровень этих гормонов зависит от ряда факторов, оказывающих влияние на результат и способных привести к фатальному заблуждению по поводу диагноза. Заподозрив феохромоцитому, врачу необходимо определить уровень хромогранина А, ренина, АКТГ, кальцитонина, альдостерона, кортизола, а пациенту, соответственно, сдать данные анализы.

Лучевой этап диагностирования данной опухоли включает контрастную компьютерную томографию. Контраст вводится по венам, подкрашенные участки дают более четкую картину о наличии опухоли или отсутствии. Принцип заключается в замерах плотности образования надпочечника, это делают до процедуры, в момент и по завершении. Сравнивая данные о плотности контраста до введения, в процессе исследования и после его завершения, доктора предполагают возможную природу новообразования.

Считается, что опухоли, имеющие злокачественный характер, контраст накапливают активно. Их исходная плотность несколько выше. Контраст достаточно долго задерживается в тканях. Доброкачественным свойственна низкая плотность, быстро вымывающийся контраст из тканей, а плотность на завершающем этапе почти идентична отправной.

В некоторых случаях для диагностирования обращаются к сканированию метайодбензилгуанидином. Это изотоп, который злокачественные опухоли активно накапливают в своих тканях.

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Читайте также:  Как лечить почечную недостаточность у людей народными средствами

Осложнения ФХЦ:

  • инфаркт миокарда;
  • аритмия;
  • инсульт;
  • нарушение зрение, слепота;
  • отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию сахарного диабета. ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания:

  1. Пароксизмальную.
  2. Постоянную.
  3. Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Длительность при феохромоцитоме

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день.

После окончания приступа быстро снижается давление крови, при резкой смене положения тела в это время возможно обморочное состояние. Замеляется пульс, краснеет кожа лица, по телу разливается тепло и пациенты ощущают сильную слабость. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.