Синдром и болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Внешность больного болезнью Иценко-Кушинга (А). Отставание в росте у ребенка, больного БИК (Б).

Причины гиперкортицизма

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.2. Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза — основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма — собственно синдромом Иценко-Кушинга. Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ. Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины. Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола. В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов. Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются. Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание — синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Симптомы

Основным признаком является ожирение по характерному типу с преимущественным отложением жира на лице (становится красного цвета и лунообразной формы) и шее (создается некий бизоний горб), на животе и спине. Также отмечается наличие практически прозрачной кожи ладоней с тыльной стороны, кожа сильно истончается, имеет иногда характерный оттенок мрамора, на которой хорошо различим сосудистый узор, часто шелушится, сухая с участками гипергидроза.

Читайте также:  Неотложная помощь при острой почечной недостаточности у детей

Появляются ярко выраженные растяжки на разных участках тела багрово-красного оттенка. Также можно отметить появления акне, кровоизлияния под кожей, сильно пигментированные части и звездочки из сосудов.

К типичным признакам относятся скошенные ягодицы, живот лягушки и грыжа живота.

Нередко присутствует истончение костной ткани, которое приводит к деформациям костей и позвоночника, частым переломам.

Страдает и нервная система, может появиться диабет в легкой форме. Нарушается функция мочеполовой системы. Также наблюдается ухудшение работы сердца, аритмия и гипертензия, в совокупности с сердечной недостаточностью может привести к летальному исходу.

При возникновении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-эндокринологу.

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Диагностика и лечение

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

  • анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
  • гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
  • рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
  • для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

  1. Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
  2. Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
  3. Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
  4. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).

Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Прогноз

Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.

Читайте также:  Крипторхизм (неопущение яичка в мошонку)

При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.

Список литературы

  1. Кольман Я., Рем К. – Г., Наглядная биохимия // Гормоны. Гормональная система. – 2000. – , 368-375.
  2. Секреты эндокринологии : учеб. пособие : пер. с англ. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : БИНОМ ; СПб. : Невский диалект, 2001. – 464 с. : ил.
  3. Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология питания, санитария и гигиена: Учеб. пособие. – М.: Академия, 2006.
  4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологическая химия // Номенклатура и классификация гормонов. – 1998. – , 271-272.
  5. Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Питание детей. – М.: Норма, 2002.
  6. Марри Р., Греннер Д., Биохимия человека // Биохимия внутри – и межклеточных коммуникаций человека. – 1993. – , 219-224, 270.
  7. Влощинский П.Е., Позняковский В.М., Дроздова Т.М. Физиология питания: Учебник. -, 2007. –

Ольга Мелихова

⚕️Мелихова Ольга Александровна – врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

  • сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;

  • остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
  • сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
  • ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
  • язве желудка;
  • ожирении;
  • мочекаменной болезни.

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Осложнения

10, всего, сегодня

(196 голос., средний: 4,64 из 5)

    Похожие записи
  • Лимфома щитовидной железы: симптомы, прогноз и лечение
  • Адреногенитальный синдром: симптомы и лечение